Distal renal tubulär acidos

Distal renal tubulär acidos är en sjukdom som uppstår när njurarna inte avlägsnar syror från blodet till urinen ordentligt. Som ett resultat förblir för mycket syra i blodet (kallas acidos).

När kroppen utför sina normala funktioner producerar den syra. Om denna syra inte avlägsnas eller neutraliseras blir blodet för surt. Detta kan leda till elektrolytobalanser i blodet. Det kan också orsaka problem med normal funktion hos vissa celler.

Njurarna hjälper till att kontrollera kroppens syranivå genom att ta bort syra från blodet och utsöndras i urinen.

Distal renal tubulär acidos (typ I RTA) orsakas av en defekt i njurrören som får syra att byggas upp i blodet.

Typ I RTA orsakas av en mängd olika förhållanden, inklusive:

• Amyloidos, en uppbyggnad av onormalt protein, kallat amyloid, i vävnader och organ
• Fabrys sjukdom, en onormal uppbyggnad i kroppen av en viss typ av fet substans
• Hög kalciumnivå i blodet
• Seglcellsjukdom, röda blodkroppar som normalt är formade som en skiva tar på sig en skärm eller halvmåne
• Sjögrens syndrom, en autoimmun sjukdom där körtlarna som producerar tårar och saliv förstörs
• Systemisk lupus erythematosus, en autoimmun sjukdom där kroppens immunsystem felaktigt attackerar frisk vävnad
• Wilsons sjukdom, en ärftlig sjukdom där det finns för mycket koppar i kroppens vävnader
• Användning av vissa läkemedel, såsom amfotericin B, litium och smärtstillande medel

Symtom på distal renal tubulär acidos inkluderar något av följande:

• Förvirring eller minskad vakenhet
• Trötthet
• Nedsatt tillväxt hos barn
• Ökad andningsfrekvens
• Njursten
• Nephrocalcinosis (för mycket kalcium avsatt i njurarna)
• Osteomalacia (mjukning av benen)
• Muskelsvaghet

Andra symtom kan inkludera:

• Benvärk
• Minskad urinproduktion
• Ökad hjärtfrekvens eller oregelbunden hjärtrytm
• Muskelkramp
• Smärta i ryggen, flanken eller buken
• Skelettavvikelser

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning och fråga om dina symtom.

Test som kan beställas inkluderar:

• Arteriell blodgas
• Blodkemi
• Urin pH
• Syrabelastningstest
• Bikarbonatinfusionstest
• Urinprov

Kalciumavlagringar i njurarna och njurstenar kan ses på:

• Röntgen
• Ultraljud
• datortomografi

Målet är att återställa normal syranivå och elektrolytbalans i kroppen. Detta hjälper till att korrigera benstörningar och minska kalciumuppbyggnaden i njurarna (nefrocalcinosis) och njursten.

Den bakomliggande orsaken till distal renal tubulär acidos bör korrigeras om den kan identifieras.

Läkemedel som kan ordineras inkluderar kaliumcitrat, natriumbikarbonat och tiaziddiuretika. Dessa är alkaliska läkemedel som hjälper till att korrigera det sura tillståndet i kroppen. Natriumbikarbonat kan korrigera förlusten av kalium och kalcium.

Störningen måste behandlas för att minska dess effekter och komplikationer, som kan vara permanenta eller livshotande. De flesta fall blir bättre med behandlingen.

Ring din leverantör om du har symtom på distal renal tubulär acidos.

Få genast medicinsk hjälp om du utvecklar akuta symtom som:

• Minskat medvetande
• Krampanfall
• Allvarlig minskning av vakenhet eller orientering

Det finns inget förebyggande för denna störning.

Renal tubulär acidos - distal; Renal tubulär acidos typ I; Typ I RTA; RTA - distal; Klassisk RTA

• Njuranatomi
• Njurar - blod och urinflöde

Bushinsky DA. Njursten. I: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, red. Williams lärobok för endokrinologi. 14: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 32.

Dixon BP. Njur tubulär acidos. I: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lärobok för pediatrik. 21: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 547.

Seifter JL. Syra-basstörningar. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 110.