Hemolytiskt-uremiskt syndrom

Shiga-liknande toxinproducerande E coli hemolytisk-uremiskt syndrom (STEC-HUS) är en störning som oftast uppträder när en infektion i matsmältningssystemet producerar giftiga ämnen.Dessa ämnen förstör röda blodkroppar och orsakar njurskada.

Hemolytiskt-uremiskt syndrom (HUS) uppträder ofta efter en gastrointestinal infektion med E coli bakterie (Escherichia coli O157: H7). Men tillståndet har också kopplats till andra gastrointestinala infektioner, inklusive shigella och salmonella. Det har också kopplats till icke-gastrointestinala infektioner.

HUS är vanligast hos barn. Det är den vanligaste orsaken till akut njursvikt hos barn. Flera stora utbrott har kopplats till underkokt hamburgarkött förorenat med E coli.

E coli kan överföras via:

• Kontakt från en person till en annan
• Konsumerar okokt mat, t.ex. mjölkprodukter eller nötkött

STEC-HUS ska inte förväxlas med atypisk HUS (aHUS) som inte är infektionsrelaterad. Det liknar en annan sjukdom som kallas trombotisk trombocytopen purpura (TTP).

STEC-HUS börjar ofta med kräkningar och diarré, som kan vara blodig. Inom en vecka kan personen bli svag och irritabel. Människor med detta tillstånd kan urinera mindre än normalt. Urinproduktionen kan nästan sluta.

Förstörelse av röda blodkroppar leder till symtom på anemi.

Tidiga symtom:

• Blod i avföringen
• Irritabilitet
• Feber
• Letargi
• Kräkningar och diarré
• Svaghet

Senare symtom:

• Blåmärken
• Minskat medvetande
• Låg urinproduktion
• Ingen urinproduktion
• Blekhet
• Krampanfall - sällsynta
• Hudutslag som ser ut som fina röda fläckar (petechiae)

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning. Detta kan visa:

• Lever eller mjälte svullnad
• Nervsystemet förändras

Laboratorietester visar tecken på hemolytisk anemi och akut njursvikt. Test kan inkludera:

• Blodproppar (PT och PTT)
• Omfattande metabolisk panel kan visa ökade nivåer av BUN och kreatinin
• Fullständigt blodantal (CBC) kan visa ökat antal vita blodkroppar och minskat antal röda blodkroppar
• Trombocytantal minskas vanligtvis
• Urinanalys kan avslöja blod och protein i urinen
• Urinproteintest kan visa mängden protein i urinen

Andra tester:

• Avföringskultur kan vara positiv för en viss typ av E coli bakterier eller andra bakterier
• Koloskopi
• Njurbiopsi (i sällsynta fall)

Behandlingen kan innefatta:

• Dialys
• Läkemedel, såsom kortikosteroider
• Hantering av vätskor och elektrolyter
• Transfusioner av packade röda blodkroppar och blodplättar

Detta är en allvarlig sjukdom hos både barn och vuxna, och det kan orsaka dödsfall. Med korrekt behandling kommer mer än hälften av människorna att återhämta sig. Resultatet är bättre hos barn än vuxna.

Komplikationer kan inkludera:

• Blodproppsproblem
• Hemolytisk anemi
• Njursvikt
• Hypertoni som leder till kramper, irritabilitet och andra problem i nervsystemet
• För få blodplättar (trombocytopeni)
• Uremi

Ring din leverantör om du utvecklar symtom på HUS. Nödsymptom inkluderar:

• Blod i avföringen
• Ingen urinering
• Minskad vakenhet (medvetenhet)

Ring din leverantör om du har haft en episod av HUS och din urinproduktion minskar eller om du utvecklar andra nya symtom.

Du kan förhindra den kända orsaken, E coli, genom att laga hamburgare och annat kött väl. Du bör också undvika kontakt med orent vatten och följa lämpliga handtvättmetoder.

HUS; STEC-HUS; Hemolytiskt-uremiskt syndrom

• Manligt urinvägar

Alexander T, Licht C, Smoyer WE, Rosenblum ND. Sjukdomar i njurarna och övre urinvägarna hos barn. I: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, red. Brenner och Rector's The Kidney. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap: 72.

Mele C, Noris M, Remuzzi G. Hemolytiskt uremiskt syndrom. I: Ronco C, Bellomo R, Kellum JA, Ricci Z, red. Kritisk vård nefrologi. 3: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 50.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Trombotisk trombocytopen purpura och hemolytiska uremiska syndrom. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, red. Hematologi: grundläggande principer och praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 134.