Immun trombocytopen purpura (ITP)

Immun trombocytopenic purpura (ITP) är en blödningsstörning där immunsystemet förstör blodplättar, vilket är nödvändigt för normal blodpropp. Människor med sjukdomen har för få blodplättar i blodet.

ITP uppstår när vissa immunsystemceller producerar antikroppar mot blodplättar. Blodplättar hjälper din blodpropp genom att klumpa ihop för att plugga små hål i skadade blodkärl.

Antikropparna fäster vid blodplättarna. Kroppen förstör blodplättarna som bär antikropparna.

Hos barn följer sjukdomen ibland en virusinfektion. Hos vuxna är det oftare en långvarig (kronisk) sjukdom och kan uppstå efter en virusinfektion, med användning av vissa läkemedel, under graviditeten eller som en del av en immunsjukdom.

ITP drabbar kvinnor oftare än män. Det är vanligare hos barn än vuxna. Hos barn påverkar sjukdomen lika mycket pojkar och flickor.

ITP-symtom kan inkludera något av följande:

• Onormalt tunga perioder hos kvinnor
• Blödning i huden, ofta runt skenbenen, vilket orsakar hudutslag som ser ut som röda fläckar (petechial utslag)
• Lätt blåmärken
• Näsblod eller blödning i munnen

Blodprover kommer att göras för att kontrollera antalet blodplättar.

En benmärgsaspiration eller biopsi kan också göras.

Hos barn försvinner sjukdomen vanligtvis utan behandling. Vissa barn kan behöva behandling.

Vuxna startar vanligtvis med ett steroidläkemedel som kallas prednison eller dexametason. I vissa fall rekommenderas kirurgi för att avlägsna mjälten (splenektomi). Detta ökar trombocytantalet hos ungefär hälften av människorna. Men andra läkemedelsbehandlingar rekommenderas vanligtvis istället.

Om sjukdomen inte blir bättre med prednison kan andra behandlingar inkludera:

• Infusioner av högdos gammaglobulin (en immunfaktor)
• Läkemedel som undertrycker immunförsvaret
• Anti-RhD-terapi för personer med vissa blodtyper
• Läkemedel som stimulerar benmärgen för att göra fler blodplättar

Personer med ITP ska inte ta aspirin, ibuprofen eller warfarin, eftersom dessa läkemedel stör trombocytfunktionen eller blodproppar och blödning kan uppstå.

Mer information och support för personer med ITP och deras familjer finns på:

• pdsa.org/patients-caregivers/support-resources.html

Med behandlingen är risken för remission (en symptomfri period) god. I sällsynta fall kan ITP bli ett långvarigt tillstånd hos vuxna och återkomma, även efter en symptomfri period.

Plötslig och allvarlig blodförlust från matsmältningskanalen kan uppstå. Blödning i hjärnan kan också förekomma.

Gå till akutmottagningen eller ring 911 eller det lokala nödnumret om allvarlig blödning uppstår eller om andra nya symtom utvecklas.

ITP; Immun trombocytopeni; Blödningsstörning - idiopatisk trombocytopen purpura; Blödningsstörning - ITP; Autoimmun - ITP; Lågt antal blodplättar - ITP

• Blod celler

Abrams CS. Trombocytopeni. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 163.

Arnold DM, Zeller MP, Smith JW, Nazy I.Sjukdomar i trombocytantal: Immun trombocytopeni, neonatal alloimmun trombocytopeni och posttransfusion purpura. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, red. Hematologi: grundläggande principer och praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 131.