Von Willebrands sjukdom

Von Willebrands sjukdom är den vanligaste ärftliga blödningsstörningen.

Von Willebrands sjukdom orsakas av en brist på von Willebrand-faktorn. Von Willebrand-faktor hjälper blodplättarna att klumpa ihop sig och hålla fast vid blodkärlets vägg, vilket är nödvändigt för normal blodpropp. Det finns flera typer av von Willebrands sjukdom.

En familjehistoria av en blödningsstörning är den primära riskfaktorn.

Symtom kan inkludera:

• Onormal menstruationsblödning
• Blödning av tandköttet
• Blåmärken
• Näsblod
• Hudutslag

Notera: De flesta kvinnor med tung eller långvarig menstruationsblödning har inte von Willebrands sjukdom.

Von Willebrands sjukdom kan vara svår att diagnostisera. Låga von Willebrand-faktornivåer och blödning betyder inte alltid att du har von Willebrands sjukdom.

Tester som kan göras för att diagnostisera denna sjukdom inkluderar:

• Blödningstid
• Blodtypning
• Faktor VIII-nivå
• Trombocytfunktionsanalys
• Antal blodplättar
• Ristocetin-kofaktortest
• Von Willebrand faktor specifika tester

Behandlingen kan inkludera DDAVP (desamino-8-arginin vasopressin). Det är ett läkemedel för att höja von Willebrand-faktornivån och minska risken för blödning.

DDAVP fungerar dock inte för alla typer av von Willebrands sjukdom. Tester bör göras för att avgöra vilken typ av von Willebrand du har. Om du ska opereras kan din läkare ge dig DDAVP före operationen för att se om dina von Willebrand-faktornivåer ökar.

Läkemedlet Alphanate (antihemofil faktor) är godkänt för att minska blödningen hos personer med sjukdomen som måste opereras eller någon annan invasiv procedur.

Blodplasma eller vissa faktor VIII-preparat kan också användas för att minska blödningen.

Blödning kan minska under graviditeten. Kvinnor som har detta tillstånd har vanligtvis inte överdriven blödning under förlossningen.

Denna sjukdom överförs genom familjer. Genetisk rådgivning kan hjälpa blivande föräldrar att förstå risken för sina barn.

Blödning kan inträffa efter operationen eller när du drar en tand.

Aspirin och andra icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) kan förvärra detta tillstånd. Ta inte dessa läkemedel utan att först prata med din vårdgivare.

Ring din leverantör om blödning inträffar utan anledning.

Om du har von Willebrands sjukdom och är planerad till operation eller är i en olycka, se till att du eller din familj berättar leverantörerna om ditt tillstånd.

Blödningsstörning - von Willebrand

• Bildning av blodpropp
• Blodproppar

Flood VH, Scott JP. Von Willebrands sjukdom. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lärobok för pediatrik. 21: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 504.

James P, Rydz N. Struktur, biologi och genetik av von Willebrand-faktorn. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, red. Hematologi: grundläggande principer och praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 138.

Neff AT. Von Willebrands sjukdom och hemorragiska abnormiteter i trombocyter och vaskulär funktion. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 164.

Samuels P. Hematologiska komplikationer av graviditet. I: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, red. Gabbe's Obstetrics: Normal and Problem Pregnancyies. 8: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 49.