Immun hemolytisk anemi

Anemi är ett tillstånd där kroppen inte har tillräckligt med friska röda blodkroppar. Röda blodkroppar ger syre till kroppens vävnader.

Röda blodkroppar håller i cirka 120 dagar innan kroppen blir av med dem. Vid hemolytisk anemi förstörs röda blodkroppar i blodet tidigare än normalt.

Immun hemolytisk anemi uppstår när antikroppar bildas mot kroppens egna röda blodkroppar och förstör dem. Detta händer eftersom immunsystemet felaktigt känner igen dessa blodkroppar som främmande.

Möjliga orsaker inkluderar:

• Vissa kemikalier, läkemedel och toxiner
• Infektioner
• Transfusion av blod från en givare med en blodgrupp som inte matchar
• Vissa cancerformer

När antikroppar bildas mot röda blodkroppar utan anledning kallas tillståndet idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi.

Antikropparna kan också orsakas av:

• Komplikation av en annan sjukdom
• Tidigare blodtransfusioner
• Graviditet (om barnets blodgrupp skiljer sig från moderns)

Riskfaktorer är relaterade till orsakerna.

Du kanske inte har symtom om anemin är mild. Om problemet utvecklas långsamt inkluderar symtom som kan uppstå först:

• Känner dig svag eller trött oftare än vanligt eller med träning
• Huvudvärk
• Problem med att koncentrera sig eller tänka

Om anemin förvärras kan symtomen inkludera:

• Ljushet när du står upp
• Blek hudfärg (blekhet)
• Andnöd
• Ont i tungan

Du kan behöva följande tester:

• Absolut antal retikulocyter
• Direkt eller indirekt Coombs-test
• Hemoglobin i urinen
• LDH (nivån av detta enzym stiger till följd av vävnadsskada)
• Antal röda blodkroppar (RBC), hemoglobin och hematokrit
• Serum bilirubinnivå
• Serumfritt hemoglobin
• Serum haptoglobin
• Donath-Landsteiner-test
• Kalla agglutininer
• Gratis hemoglobin i serum eller urin
• Hemosiderin i urinen
• Antal blodplättar
• Proteinelektrofores - serum
• Pyruvatkinas
• Serum haptoglobinnivå
• Urobilin och fekal urobilinogen

Den första behandlade behandlingen är oftast ett steroidläkemedel, såsom prednison. Om steroidmedicin inte förbättrar tillståndet kan behandling med intravenöst immunglobulin (IVIG) eller avlägsnande av mjälten (splenektomi) övervägas.

Du kan få behandling för att undertrycka immunförsvaret om du inte svarar på steroider. Läkemedel som azatioprin (Imuran), cyklofosfamid (Cytoxan) och rituximab (Rituxan) har använts.

Blodtransfusioner ges med försiktighet, eftersom blodet kanske inte är kompatibelt och det kan orsaka mer förstörelse av röda blodkroppar.

Sjukdomen kan börja snabbt och vara mycket allvarlig, eller så kan den förbli mild och inte behöver någon speciell behandling.

Hos de flesta kan steroider eller splenektomi helt eller delvis kontrollera anemi.

Allvarlig anemi leder sällan till döden. Allvarlig infektion kan inträffa som en komplikation vid behandling med steroider, andra läkemedel som undertrycker immunsystemet eller splenektomi. Dessa behandlingar försämrar kroppens förmåga att bekämpa infektioner.

Ring din vårdgivare om du har oförklarlig trötthet eller bröstsmärta eller tecken på infektion.

Screening för antikroppar i donerat blod och hos mottagaren kan förhindra hemolytisk anemi relaterad till blodtransfusioner.

Anemi - immun hemolytisk; Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA)

• Antikroppar

Michel M. Autoimmuna och intravaskulära hemolytiska anemier. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 151.

Michel M, Jäger U. Autoimmun hemolytisk anemi. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, red. Hematologi: grundläggande principer och praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 46.