Sekundär systemisk amyloidos
Sekundär systemisk amyloidos är en störning där onormala proteiner byggs upp i vävnader och organ. Klumpar av onormala proteiner kallas amyloidavlagringar.
Sekundär betyder att det uppstår på grund av en annan sjukdom eller situation. Till exempel uppträder detta tillstånd vanligtvis på grund av långvarig (kronisk) infektion eller inflammation. Däremot betyder primär amyloidos att det inte finns någon annan sjukdom som orsakar tillståndet.
Systemisk innebär att sjukdomen drabbar hela kroppen.
Den exakta orsaken till sekundär systemisk amyloidos är okänd. Det är mer sannolikt att du utvecklar sekundär systemisk amyloidos om du har en långvarig infektion eller inflammation.
Detta tillstånd kan uppstå med:
- Ankyloserande spondylit - en form av artrit som mest drabbar ben och leder i ryggraden
- Bronchiectasis - sjukdom där de stora luftvägarna i lungorna skadas av kronisk infektion
- Kronisk osteomyelit - beninfektion
- Cystisk fibros - sjukdom som orsakar tjock, klibbig slem att byggas upp i lungorna, mag-tarmkanalen och andra delar av kroppen, vilket leder till kronisk lunginfektion
- Familjell medelhavsfeber - ärftlig störning av upprepade feber och inflammation som ofta påverkar slemhinnan i buken, bröstet eller lederna
- Hårcell leukemi - en typ av blodcancer
- Hodgkins sjukdom - cancer i lymfvävnaden
- Juvenil idiopatisk artrit - artrit som drabbar barn
- Multipelt myelom - en typ av blodcancer
- Reiter syndrom - en grupp av tillstånd som orsakar svullnad och inflammation i lederna, ögonen och urin- och könsorganen)
- Reumatoid artrit
- Systemisk lupus erythematosus - en autoimmun sjukdom
- Tuberkulos
Symtom på sekundär systemisk amyloidos beror på vilken kroppsvävnad som påverkas av proteinavlagringarna. Dessa avlagringar skadar normala vävnader. Detta kan leda till symtom eller tecken på denna sjukdom, inklusive:
- Blödning i huden
- Trötthet
- Oregelbunden hjärtrytm
- Domningar i händer och fötter
- Utslag
- Andnöd
- Sväljsvårigheter
- Svullna armar eller ben
- Svullen tunga
- Svagt handgrepp
- Viktminskning
Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning och fråga om dina symtom.
Tester som kan göras inkluderar:
- Ultraljud i buken (kan visa svullen lever eller mjälte)
- Biopsi eller aspiration av fett strax under huden (subkutant fett)
- Biopsi av ändtarmen
- Biopsi av huden
- Biopsi av benmärg
- Blodprov, inklusive kreatinin och BUN
- Ekokardiogram
- Elektrokardiogram (EKG)
- Nervledningshastighet
- Urinprov
Det tillstånd som orsakar amyloidos bör behandlas. I vissa fall ordineras läkemedlet kolchicin eller ett biologiskt läkemedel (läkemedel som behandlar immunsystemet).
Hur bra en person gör beror på vilka organ som påverkas. Beror också på om sjukdomen som orsakar den kan kontrolleras. Om sjukdomen involverar hjärtat och njurarna kan det leda till organsvikt och död.
Hälsoproblem som kan bero på sekundär systemisk amyloidos inkluderar:
- Endokrin misslyckande
- Hjärtsvikt
- Njursvikt
- Andningssvikt
Ring din leverantör om du har symtom på detta tillstånd. Följande är allvarliga symtom som kräver snabb medicinsk behandling:
- Blödning
- Oregelbunden hjärtrytm
- Domningar
- Andnöd
- Svullnad
- Svagt grepp
Om du har en sjukdom som är känd för att öka risken för detta tillstånd, se till att du får den behandlad. Detta kan hjälpa till att förhindra amyloidos.
Amyloidos - sekundär systemisk; AA-amyloidos
- Amyloidos i fingrarna
- Amyloidos i ansiktet
- Antikroppar
Gertz MA. Amyloidos. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 25: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 188.
Papa R, Lachmann HJ. Sekundär, AA, amyloidos. Rheum Dis Clin North Am. 2018; 44 (4): 585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.