Waldenström makroglobulinemi

Waldenström macroglobulinemia (WM) är en cancer i B-lymfocyterna (en typ av vita blodkroppar). WM är associerad med överproduktion av proteiner som kallas IgM-antikroppar.

WM är ett resultat av ett tillstånd som kallas lymfoplasmacytiskt lymfom. Detta är en cancer i de vita blodkropparna, där B-immuncellerna börjar dela sig snabbt. Den exakta orsaken till för mycket produktion av IgM-antikroppen är okänd. Hepatit C kan öka risken för WM. Genmutationer finns ofta i de maligna B-cellerna.

Produktion av överskott av IgM-antikroppar kan orsaka flera typer av problem:

• Hyperviskositet, vilket gör att blodet blir för tjockt. Detta kan göra det svårare för blod att strömma genom små blodkärl.
• Neuropati eller nervskada när IgM-antikroppen reagerar med nervvävnad.
• Anemi, när IgM-antikroppen binder till röda blodkroppar.
• Njursjukdom, när IgM-antikroppen avsätts i njure vävnad.
• Kryoglobulinemi och vaskulit (inflammation i blodkärlen) när IgM-antikroppen bildar immunkomplex med kall exponering.

WM är mycket sällsynt. De flesta med detta tillstånd är över 65 år.

Symtom på WM kan innehålla något av följande:

• Blödning av tandköttet och näsblodet
• Suddig eller nedsatt syn
• Blåaktig hud i fingrarna efter kall exponering
• Yrsel eller förvirring
• Lätt blåmärken på huden
• Trötthet
• Diarre
• Domningar, stickningar eller brännande smärta i händer, fötter, fingrar, tår, öron eller näsa
• Utslag
• Svullna körtlar
• Oavsiktlig viktminskning
• Synförlust i ett öga

En fysisk undersökning kan avslöja en svullen mjälte, lever och lymfkörtlar. En synundersökning kan visa förstorade vener i näthinnan eller blödningar i näthinnan (blödningar).

En CBC visar ett lågt antal röda blodkroppar och blodplättar. Blodkemi kan visa tecken på njursjukdom.

Ett test som kallas serumproteinelektrofores visar en ökad nivå av IgM-antikroppen. Nivåerna är ofta högre än 300 milligram per deciliter (mg / dL) eller 3000 mg / L. Ett immunofixeringstest kommer att göras för att visa att IgM-antikroppen härrör från en enda celltyp, (klonal).

Ett serumviskositetsprov kan avgöra om blodet har blivit tjockt. Symtom uppträder vanligtvis när blodet är fyra gånger tjockare än normalt.

En benmärgsbiopsi visar ett ökat antal onormala celler som ser ut som både lymfocyter och plasmaceller.

Ytterligare tester som kan göras inkluderar:

• 24-timmars urinprotein
• Totalt protein
• Immunfixering i urinen
• T-tal (härrör från tymus) lymfocyter
• Ben röntgenstrålar

Vissa personer med WM som har ökat IgM-antikroppar har inga symtom. Detta tillstånd kallas smolande WM. Ingen behandling behövs förutom noggrann uppföljning.

Hos personer med symtom syftar behandlingen till att minska symtomen och risken för organskador. Det finns ingen aktuell standardbehandling. Din vårdgivare kan föreslå att du deltar i en klinisk prövning.

Plasmaferes tar bort IgM-antikroppar från blodet. Det kontrollerar också snabbt symtomen som orsakas av blodförtjockning.

Läkemedel kan inkludera kortikosteroider, en kombination av läkemedel mot kemoterapi och den monoklonala antikroppen mot B-celler, rituximab.

Autolog stamcellstransplantation kan rekommenderas för vissa personer med annars god hälsa.

Människor som har ett lågt antal röda eller vita blodkroppar eller trombocyter kan behöva transfusioner eller antibiotika.

Den genomsnittliga överlevnaden är cirka 5 år. Vissa människor lever mer än tio år.

Hos vissa människor kan störningen producera få symtom och utvecklas långsamt.

Komplikationer av WM kan inkludera:

• Förändringar i mental funktion, vilket möjligen leder till koma
• Hjärtsvikt
• Gastrointestinal blödning eller malabsorption
• Synproblem
• Nässelfeber

Kontakta din leverantör om symtom på WM utvecklas.

Waldenström makroglobulinemi; Makroglobulinemi - primär; Lymfoplasmacytiskt lymfom; Monoklonal makroglobulinemi

• Waldenström
• Antikroppar

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Diagnos och hantering av Waldenström makroglobulinemi: Mayo stratifiering av makroglobulinemi och riskanpassad terapi (mSMART) riktlinjer 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Plasmacellsjukdomar. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström makroglobulinemi / lymfoplasmacytiskt lymfom. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, red. Hematologi: grundläggande principer och praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitel 87.