Waterhouse-Friderichsen syndrom

Waterhouse-Friderichsen syndrom (WFS) är en grupp av symtom som orsakas av att binjurarna inte fungerar normalt som ett resultat av blödning i körteln.

Binjurarna är två triangelformade körtlar. En körtel ligger ovanpå varje njure. Binjurarna producerar och frigör olika hormoner som kroppen behöver för att fungera normalt. Binjurarna kan påverkas av många sjukdomar, såsom infektioner som WFS.

WFS orsakas av allvarlig infektion med meningokockbakterier eller andra bakterier, såsom:

• Grupp B streptokock
• Pseudomonas aeruginosa
• Streptococcus pneumoniae
• Staphylococcus aureus

Symtom uppträder plötsligt. De beror på att bakterierna växer (multiplicerar) inuti kroppen. Symtom inkluderar:

• Feber och frossa
• Ledsmärta och muskelsmärta
• Huvudvärk
• Kräkningar

Infektion med bakterier orsakar blödning i hela kroppen, vilket orsakar:

• Kroppsomfattande utslag
• Spridad intravaskulär koagulation där små blodproppar avbryter blodtillförseln till organen
• Septisk chock

Blödning i binjurarna orsakar binjure, där tillräckligt med binjurhormoner inte produceras. Detta leder till symtom som:

• Yrsel, svaghet
• Mycket lågt blodtryck
• Mycket snabb hjärtfrekvens
• Förvirring eller koma

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning och fråga om personens symtom.

Blodprov kommer att göras för att bekräfta en bakteriell infektion. Test kan inkludera:

• Blod kultur
• Komplett blodantal med differentiell
• Studier av blodproppar

Om leverantören misstänker att infektionen orsakas av meningokockbakterier, kan andra tester som kan göras vara:

• Lumbar punktering för att få ett prov av ryggvätska för odling
• Hudbiopsi och Gram-fläck
• Urinanalys

Tester som kan beställas för att diagnostisera akut binjurekris inkluderar:

• ACTH (cosyntropin) stimuleringstest
• Kortisolblodprov
• Blodsocker
• Kaliumblodprov
• Natriumblodprov
• Blod pH-test

Antibiotika startas genast för att behandla bakterieinfektionen. Glukokortikoidläkemedel kommer också att ges för att behandla binjurbrist. Stödjande behandlingar kommer att behövas för andra symtom.

WFS är dödlig om inte behandling för bakterieinfektionen påbörjas direkt och glukokortikoidläkemedel ges.

För att förhindra WFS orsakad av meningokockbakterier finns ett vaccin tillgängligt.

Fulminant meningokockemi - Waterhouse-Friderichsen syndrom; Fulminant meningokock sepsis - Waterhouse-Friderichsen syndrom; Hemorragisk adrenalit

• Meningokockskador på baksidan
• Binjurens hormonsekretion

Stephens DS. Neisseria meningitides. I: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, red. Mandell, Douglas och Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases. 9: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2020: kap 211.

Newell-Price JDC, Auchus RJ. Binjurebarken. I: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, red. Williams lärobok för endokrinologi. 14: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 15.