Guillain-Barré syndrom

Guillain-Barré syndrom (GBS) är ett allvarligt hälsoproblem som uppstår när kroppens försvar (immunsystem) felaktigt angriper en del av det perifera nervsystemet. Detta leder till nervinflammation som orsakar muskelsvaghet eller förlamning och andra symtom.

Den exakta orsaken till GBS är okänd. Man tror att GBS är en autoimmun sjukdom. Med en autoimmun sjukdom attackerar kroppens immunsystem sig av misstag. GBS kan förekomma i alla åldrar. Det är vanligast hos personer mellan 30 och 50 år.

GBS kan förekomma med infektioner från virus eller bakterier, såsom:

• Influensa
• Vissa mag-tarmsjukdomar
• Mycoplasma lunginflammation
• HIV, viruset som orsakar HIV / AIDS (mycket sällsynt)
• Herpes simplex
• Mononukleos

GBS kan också förekomma med andra medicinska tillstånd, såsom:

• Systemisk lupus erythematosus
• Hodgkins sjukdom
• Efter operationen

GBS skadar delar av nerverna. Denna nervskada orsakar stickningar, muskelsvaghet, balansförlust och förlamning. GBS påverkar oftast nervskyddet (myelinhöljet). Denna skada kallas demyelinisering. Det gör att nervsignaler rör sig långsammare. Skador på andra delar av nerven kan få nerven att sluta fungera.

Symtom på GBS kan snabbt bli värre. Det kan ta bara några timmar innan de allvarligaste symtomen uppträder. Men svaghet som ökar över flera dagar är också vanligt.

Muskelsvaghet eller förlust av muskelfunktion (förlamning) påverkar båda sidor av kroppen. I de flesta fall börjar muskelsvagheten i benen och sprider sig till armarna. Detta kallas stigande förlamning.

Om inflammationen påverkar nerverna i bröstet och membranet (den stora muskeln under dina lungor som hjälper dig att andas) och dessa muskler är svaga kan du behöva andningshjälp.

Andra typiska tecken och symtom på GBS inkluderar:

• Förlust av senreflexer i armar och ben
• Stickningar eller domningar (mild känselförlust)
• Ömhet i muskler eller smärta (kan vara en krampliknande smärta)
• Okoordinerad rörelse (kan inte gå utan hjälp)
• Lågt blodtryck eller dålig blodtryckskontroll
• Onormal hjärtfrekvens

Andra symtom kan inkludera:

• Suddig syn och dubbelsyn
• Klumpighet och fall
• Svårigheter att röra ansiktsmusklerna
• Muskelsammandragningar
• Känsla av hjärtrytmen (hjärtklappning)

Nödsymtom (sök omedelbart medicinsk hjälp):

• Andningen slutar tillfälligt
• Kan inte ta djupt andetag
• Svårt att andas
• Svårt att svälja
• Dreglar
• Svimning
• Det känns lättsamt när man står

En historia av ökande muskelsvaghet och förlamning kan vara ett tecken på GBS, särskilt om det nyligen inträffat en sjukdom.

En medicinsk undersökning kan visa muskelsvaghet. Det kan också finnas problem med blodtryck och hjärtfrekvens. Dessa är funktioner som styrs automatiskt av nervsystemet. Undersökningen kan också visa att reflexer som ankel- eller knäskador minskar eller saknas.

Det kan finnas tecken på minskad andning orsakad av förlamning av andningsmusklerna.

Följande tester kan göras:

• Cerebrospinalvätskeprov (ryggkran)
• EKG för att kontrollera den elektriska aktiviteten i hjärtat
• Elektromyografi (EMG) för att testa den elektriska aktiviteten i muskler
• Nervledningshastighetstest för att testa hur snabbt elektriska signaler rör sig genom en nerv
• Lungfunktionstester för att mäta andningen och hur väl lungorna fungerar

Det finns inget botemedel mot GBS. Behandlingen syftar till att minska symtomen, behandla komplikationer och påskynda återhämtningen.

I de tidiga stadierna av sjukdomen kan en behandling som kallas aferes eller plasmaferes ges. Det handlar om att ta bort eller blockera proteinerna, som kallas antikroppar, som attackerar nervcellerna. En annan behandling är intravenöst immunglobulin (IVIg). Båda behandlingarna leder till snabbare förbättringar, och båda är lika effektiva. Men det finns ingen fördel att använda båda behandlingarna samtidigt. Andra behandlingar hjälper till att minska inflammation.

När symtomen är svåra kommer behandling på sjukhuset att behövas. Andningsstöd kommer sannolikt att ges.

Andra behandlingar på sjukhuset fokuserar på att förebygga komplikationer. Dessa kan inkludera:

• Blodförtunnande medel för att förhindra blodproppar
• Andningsstöd eller andningsrör och ventilator om membranet är svagt
• Smärtstillande läkemedel eller andra läkemedel för att behandla smärta
• Korrekt positionering av kroppen eller ett matningsslang för att förhindra kvävning under utfodring om musklerna som används för att svälja är svaga
• Sjukgymnastik för att hålla leder och muskler friska

Dessa resurser kan ge mer information om GBS:

• Guillain-Barré Syndrome Foundation International - www.gbs-cidp.org
• Nationella organisationen för sällsynta störningar - rarediseases.org/rare-diseases/guillain-barre-syndrome

Återhämtning kan ta veckor, månader eller år. De flesta människor överlever och återhämtar sig helt. Hos vissa människor kan mild svaghet kvarstå. Resultatet är sannolikt bra när symtomen försvinner inom tre veckor efter att de först började.

Möjliga komplikationer av GBS inkluderar:

• Andningssvårigheter (andningssvikt)
• Förkortning av vävnader i lederna (kontrakturer) eller andra missbildningar
• Blodproppar (djup ventrombos) som bildas när personen med GBS är inaktiv eller måste stanna i sängen
• Ökad risk för infektioner
• Lågt eller instabilt blodtryck
• Förlamning som är permanent
• Lunginflammation
• Hudskador (sår)
• Andas mat eller vätska i lungorna

Sök genast medicinsk hjälp om du har något av dessa symtom:

• Problem med att ta djupt andetag
• Minskad känsla (känsla)
• Svårt att andas
• Svårt att svälja
• Svimning
• Förlust av styrka i benen som blir värre med tiden

GBS; Landry-Guillain-Barré syndrom; Akut idiopatisk polyneurit; Infektiös polyneurit; Akut inflammatorisk polyneuropati; Akut inflammatorisk demyeliniserande polyradikuloneuropati; Stigande förlamning

• Ytliga främre muskler
• Nervtillförsel till bäckenet
• Hjärnan och nervsystemet

Chang CWJ. Myasthenia gravis och Guillain-Barré syndrom. I: Parrillo JE, Dellinger RP, red. Kritisk vårdmedicin: principer för diagnos och hantering hos vuxen. 5: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 61.

Katirji B. Störningar i perifera nerver. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys neurologi inom klinisk praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitel 107.