Hypofystumör

En hypofystumör är en onormal tillväxt i hypofysen. Hypofysen är en liten körtel vid hjärnans botten. Det reglerar kroppens balans mellan många hormoner.

De flesta hypofystumörer är icke-cancerösa (godartade). Upp till 20% av människorna har hypofystumörer. Många av dessa tumörer orsakar inte symtom och diagnostiseras aldrig under personens livstid.

Hypofysen är en del av det endokrina systemet. Hypofysen hjälper till att kontrollera frisättningen av hormoner från andra endokrina körtlar, såsom sköldkörteln, könskörtlar (testiklar eller äggstockar) och binjurarna. Hypofysen frigör också hormoner som direkt påverkar kroppsvävnader, såsom ben och bröstmjölkkörtlar. Hypofyshormonerna inkluderar:

• Adrenokortikotropiskt hormon (ACTH)
• Tillväxthormon (GH)
• Prolaktin
• Sköldkörtelstimulerande hormon (TSH)
• Luteiniserande hormon (LH) och follikelstimulerande hormon (FSH)

När en hypofystumör växer kan hypofysens normala hormonfrisättande celler skadas. Detta resulterar i att hypofysen inte producerar tillräckligt med sina hormoner. Detta tillstånd kallas hypopituitarism.

Orsakerna till hypofystumörer är okända. Vissa tumörer orsakas av ärftliga störningar såsom multipel endokrin neoplasi I (MEN I).

Hypofysen kan påverkas av andra hjärntumörer som utvecklas i samma del av hjärnan (skallen bas), vilket resulterar i liknande symtom.

Vissa hypofystumörer producerar för mycket av ett eller flera hormoner. Som ett resultat kan symtom på ett eller flera av följande tillstånd uppstå:

• Hypertyreoidism (sköldkörteln gör för mycket av sina hormoner; detta är ett extremt sällsynt tillstånd av hypofystumörer)
• Cushings syndrom (kroppen har en högre nivå än normalt av hormonet kortisol)
• Gigantism (onormal tillväxt på grund av högre än normal nivå av tillväxthormon under barndomen) eller akromegali (högre än normal nivå av tillväxthormon hos vuxna)
• Nippel urladdning och oregelbundna eller frånvarande menstruationer hos kvinnor
• Minskad sexuell funktion hos män

Symtom orsakade av tryck från en större hypofystumör kan inkludera:

• Förändringar i synen, såsom dubbelsyn, förlust av synfält (förlust av perifer syn), hängande ögonlock eller förändringar i färgsyn.
• Huvudvärk.
• Brist på energi.
• Nasal dränering av klar, salt vätska.
• Illamående och kräkningar.
• Problem med luktsansen.
• I sällsynta fall uppträder dessa symtom plötsligt och kan vara svåra (hypofysapoplexi).

Din vårdgivare kommer att utföra en fysisk undersökning. Leverantören kommer att notera eventuella problem med dubbelsyn och synfält, såsom förlust av sidosyn (perifer) syn eller förmågan att se i vissa områden.

Undersökningen kommer att kontrollera om det finns tecken på för mycket kortisol (Cushings syndrom), för mycket tillväxthormon (akromegali) eller för mycket prolaktin (prolaktinom).

Test för att kontrollera endokrin funktion kan beställas, inklusive:

• Kortisolnivåer - dexametasonundertryckningstest, urinkortisoltest, salivkortisoltest
• FSH-nivå
• Insulintillväxtfaktor-1 (IGF-1) nivå
• LHöjd
• Prolaktinnivå
• Testosteron / östradiolnivåer
• Sköldkörtelhormonnivåer - gratis T4-test, TSH-test

Tester som hjälper till att bekräfta diagnosen inkluderar följande:

• Visuella fält
• MR av huvudet

Kirurgi för att avlägsna tumören behövs ofta, särskilt om tumören pressar på nerverna som styr synen (optiska nerver).

Oftast kan hypofystumörer avlägsnas kirurgiskt genom näsan och bihålorna. Om tumören inte kan avlägsnas på detta sätt tas den bort genom skallen.

Strålbehandling kan användas för att krympa tumören hos personer som inte kan opereras. Det kan också användas om tumören återvänder efter operationen.

I vissa fall ordineras läkemedel för att krympa vissa typer av tumörer.

Dessa resurser kan ge mer information om hypofystumörer:

• National Cancer Institute - www.cancer.gov/types/pituitary
• Association för hypofysnätverk - pituitary.org
• Pituitary Society - www.pituitarysociety.org

Om tumören kan avlägsnas kirurgiskt är utsikterna rättvisa till goda, beroende på om hela tumören avlägsnas.

Den allvarligaste komplikationen är blindhet. Detta kan inträffa om optisk nerv skadas allvarligt.

Tumören eller dess avlägsnande kan orsaka livslångt hormon obalans. De drabbade hormonerna kan behöva bytas ut och du kan behöva ta medicin resten av livet.

Tumörer och kirurgi kan ibland skada bakre hypofysen (bakre delen av körteln). Detta kan leda till diabetes insipidus, ett tillstånd med symtom på frekvent urinering och extrem törst.

Ring din leverantör om du utvecklar symtom på hypofystumör.

Tumör - hypofysen; Hypofysen adenom

• Endokrina körtlar
• Hypofys

Dorsey JF, Salinas RD, Dang M, et al. Cancer i centrala nervsystemet. I: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, red. Abeloffs kliniska onkologi. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 63.

Melmed S, Kleinberg D. Hypofysmassor och tumörer. I: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, red. Williams lärobok för endokrinologi. 13: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 9.