Progressiv supranukleär pares

Progressiv supranukleär pares (PSP) är en rörelsestörning som uppstår från skada på vissa nervceller i hjärnan.

PSP är ett tillstånd som orsakar symtom som liknar de av Parkinsons sjukdom.

Det innebär skador på många celler i hjärnan. Många områden påverkas, inklusive den del av hjärnstammen där celler som kontrollerar ögonsrörelse finns. Hjärnområdet som kontrollerar stabilitet när du går påverkas också. Hjärnans främre lober påverkas också, vilket leder till personlighetsförändringar.

Orsaken till skadorna på hjärncellerna är okänd. PSP blir värre med tiden.

Människor med PSP har avsättningar i hjärnvävnader som ser ut som de som finns hos personer med Alzheimers sjukdom. Det finns en förlust av vävnad i de flesta delar av hjärnan och i vissa delar av ryggmärgen.

Störningen ses oftast hos personer över 60 år och är något vanligare hos män.

Symtomen kan inkludera något av följande:

• Förlust av balans, upprepade fall
• Lungar framåt när du rör dig eller går snabbt
• Stöter på föremål eller människor
• Förändringar i ansiktsuttryck
• Djupt fodrad ansikte
• Ögon- och synproblem som pupiller i olika storlek, svårigheter att röra ögonen (supranukleär oftalmoplegi), brist på kontroll över ögonen, problem att hålla ögonen öppna
• Svårt att svälja
• Skakningar, käkar eller ansikte ryck eller spasmer
• Mild till måttlig demens
• Personlighet förändras
• Långsamma eller styva rörelser
• Talproblem, som låg röstvolym, kan inte säga ord tydligt, långsam tal
• Styvhet och stel rörelse i nacken, mitten av kroppen, armarna och benen

En undersökning av nervsystemet (neurologisk undersökning) kan visa:

• Demens som förvärras
• Svårigheter att gå
• Begränsade ögonrörelser, särskilt upp och ner rörelser
• Normal syn, hörsel, känsla och kontroll av rörelse
• Stela och okoordinerade rörelser som de av Parkinsons sjukdom

Vårdgivaren kan göra följande tester för att utesluta andra sjukdomar:

• Magnetisk resonanstomografi (MR) kan visa att hjärnstammen krymper (kolibri tecken)
• PET-skanning av hjärnan visar förändringar i hjärnans framsida

Målet med behandlingen är att kontrollera symtomen. Det finns inget känt botemedel mot PSP.

Läkemedel som levodopa kan testas. Dessa läkemedel höjer nivån av en hjärnkemikalie som kallas dopamin. Dopamin är involverad i kontrollen av rörelse. Läkemedlen kan minska vissa symtom, till exempel styva extremiteter eller långsamma rörelser under en tid. Men de är vanligtvis inte lika effektiva som för Parkinsons sjukdom.

Många med PSP kommer så småningom att behöva vård och övervakning dygnet runt eftersom de förlorar hjärnfunktioner.

Behandling kan ibland minska symtomen ett tag, men tillståndet blir värre. Hjärnans funktion kommer att minska med tiden. Döden inträffar vanligtvis om 5 till 7 år.

Nyare läkemedel studeras för att behandla detta tillstånd.

Komplikationer av PSP inkluderar:

• Blodpropp i vener (djup ventrombos) på grund av begränsad rörelse
• Skada från att falla
• Brist på kontroll över synen
• Förlust av hjärnfunktioner över tiden
• Lunginflammation på grund av sväljproblem
• Dålig näring (undernäring)
• Biverkningar från läkemedel

Ring din leverantör om du ofta faller och om du har en stel nacke / kropp och synproblem.

Ring också om en älskad har diagnostiserats med PSP och tillståndet har minskat så mycket att du inte längre kan ta hand om personen hemma.

Demens - nackdystoni; Richardson-Steele-Olszewski syndrom; Pares - progressiv supranukleär

• Centrala nervsystemet och perifera nervsystemet

Jankovic J. Parkinsons sjukdom och andra rörelsestörningar. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys neurologi inom klinisk praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 96.

Ling H. Klinisk inställning till progressiv supranukleär pares. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Webbplats för National Institute of Neurological Disorders. Progressivt supranuclear pares faktablad. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Uppdaterad 17 mars 2020. Åtkomst till 19 augusti 2020.