Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) är en störning som involverar nervsvullnad och irritation (inflammation) som leder till förlust av styrka eller känsla.

CIDP är en orsak till skador på nerver utanför hjärnan eller ryggmärgen (perifer neuropati). Polyneuropati innebär att flera nerver är inblandade. CIDP påverkar ofta båda sidor av kroppen.

CIDP orsakas av ett onormalt immunsvar. CIDP uppstår när immunsystemet attackerar myelinskyddet på nerverna. Av denna anledning anses CIDP vara en autoimmun sjukdom.

Hälso-och sjukvårdspersonal anser också CIDP som den kroniska formen av Guillain-Barré-syndromet.

De specifika utlösarna av CIDP varierar. I många fall kan orsaken inte identifieras.

CIDP kan förekomma under andra förhållanden, såsom:

• Kronisk hepatit
• Diabetes
• Infektion med bakterien Campylobacter jejuni
  
• HIV / AIDS
• Immunsystemet störningar på grund av cancer
• Inflammatorisk tarmsjukdom
• Systemisk lupus erythematosus
• Cancer i lymfsystemet
• Överaktiv sköldkörtel
• Biverkningar av läkemedel för att behandla cancer eller HIV

Symtomen inkluderar något av följande:

• Gångproblem på grund av svaghet eller bristande känsla i fötterna
• Problem med att använda armar och händer eller ben och fötter på grund av svaghet
• Känslor förändras, såsom domningar eller minskad känsla, smärta, brännande, stickningar eller andra onormala känslor (vanligtvis påverkar fötterna först, sedan armar och händer)

Andra symtom som kan uppstå med CIDP inkluderar:

• Onormal eller okoordinerad rörelse
• Andningssvårigheter
• Trötthet
• Heshet eller röstbyte eller sluddrigt tal

Leverantören kommer att utföra en fysisk undersökning och fråga om symtomen med fokus på nervsystemet och musklerna.

Test som kan beställas inkluderar:

• Elektromyografi (EMG) för att kontrollera musklerna och nerverna som styr musklerna
• Nervledningstest för att kontrollera hur snabbt elektriska signaler rör sig genom en nerv
• Nervbiopsi för att ta bort en liten nervbit för undersökning
• Ryggkran (ländryggspunktion) för att kontrollera vätskan som omger hjärnan och ryggmärgen
• Blodprov kan göras för att leta efter specifika proteiner som orsakar immunattack på nerverna
• Lungfunktionstester för att kontrollera om andningen påverkas

Beroende på den misstänkta orsaken till CIDP kan andra tester, såsom röntgenstrålning, bildskanningar och blodprover, göras.

Målet med behandlingen är att vända nervattacken. I vissa fall kan nerver läka och deras funktion kan återställas. I andra fall är nerverna skadade och kan inte läka, så behandlingen syftar till att förhindra att sjukdomen förvärras.

Vilken behandling som ges beror bland annat på hur allvarliga symtomen är. Den mest aggressiva behandlingen ges endast om du har svårt att gå, andas eller om symtomen inte tillåter dig att ta hand om dig själv eller arbeta.

Behandlingar kan innefatta:

• Kortikosteroider för att minska inflammation och lindra symtom
• Andra läkemedel som undertrycker immunförsvaret (i vissa svåra fall)
• Plasmaferes eller plasmautbyte för att avlägsna antikroppar från blodet
• Intravenöst immunglobulin (IVIg), vilket innebär att man lägger till ett stort antal antikroppar i blodplasman för att minska effekten av de antikroppar som orsakar problemet

Resultatet varierar. Störningen kan fortsätta på lång sikt, eller så kan du upprepa symtom. Fullständig återhämtning är möjlig, men permanent förlust av nervfunktion är inte ovanligt.

Komplikationer av CIDP inkluderar:

• Smärta
• Permanent minskning eller förlust av känsla i delar av kroppen
• Permanent svaghet eller förlamning i delar av kroppen
• Upprepad eller obemärkt skada på ett område av kroppen
• Biverkningar av läkemedel som används för att behandla sjukdomen

Ring din leverantör om du har förlust av rörelse eller känsla i något område av kroppen, särskilt om dina symtom förvärras.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyradikuloneuropati; Polyneuropati - kronisk inflammatorisk; CIDP; Kronisk inflammatorisk polyneuropati; Guillain-Barré - CIDP

• Centrala nervsystemet och perifera nervsystemet

Katirji B. Störningar i perifera nerver. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys neurologi inom klinisk praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitel 107.

Smith G, blyg ME. Perifera neuropatier. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 392.