Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) är en autoimmun sjukdom i huden. Det innebär blåsor och sår (erosioner) i huden och slemhinnorna.

Immunsystemet producerar antikroppar mot specifika proteiner i huden och slemhinnorna. Dessa antikroppar bryter bindningarna mellan hudceller. Detta leder till bildandet av en blåsor. Den exakta orsaken är okänd.

I sällsynta fall orsakas pemphigus av vissa läkemedel, inklusive:

• Ett läkemedel som kallas penicillamin, som tar bort vissa material från blodet (kelateringsmedel)
• Blodtrycksläkemedel som kallas ACE-hämmare
• Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)

Pemphigus är ovanlig. Det förekommer oftast hos medelålders eller äldre människor.

Cirka 50% av personerna med detta tillstånd utvecklar först smärtsamma blåsor och sår i munnen. Detta följs av hudblåsor. Hudsår kan komma och gå.

Hudsåren kan beskrivas som:

• Tömning
• Sipprar
• Skorpning
• Skalar eller lätt lossnar

De kan finnas:

• I munnen och ner i halsen
• I hårbotten, bagageutrymmet eller andra hudområden

Huden separeras lätt när ytan på opåverkad hud gnidas i sidled med en bomullspinne eller ett finger. Detta kallas ett positivt Nikolsky-tecken.

En hudbiopsi och blodprov görs ofta för att bekräfta diagnosen.

Svåra fall av pemphigus kan behöva sårhantering, liknande behandlingen för svåra brännskador. Personer med solceller kan behöva stanna på sjukhus och få vård i en brännenhet eller intensivvårdsavdelning.

Behandlingen syftar till att minska symtomen, inklusive smärta. Det syftar också till att förhindra komplikationer, särskilt infektioner.

Behandlingen kan innefatta:

• Antibiotika och svampdödande läkemedel för att kontrollera eller förhindra infektioner
• Vätskor och elektrolyter som ges genom en ven (IV) om det finns svåra munsår
• IV utfodring om det finns svåra munsår
• Bedövande (bedövande) munstycken för att minska smärta i munsåret
• Smärtstillande läkemedel om lokal smärtlindring inte räcker

Kroppsomfattande (systemisk) terapi behövs för att bekämpa pemphigus och bör inledas så tidigt som möjligt. Systemisk behandling inkluderar:

• Ett antiinflammatoriskt läkemedel som kallas dapson
• Kortikosteroider
• Läkemedel som innehåller guld
• Läkemedel som undertrycker immunförsvaret (såsom azatioprin, metotrexat, cyklosporin, cyklofosfamid, mykofenolatmofetil eller rituximab)

Antibiotika kan användas för att behandla eller förhindra infektion. Intravenöst immunglobulin (IVIg) används ibland.

Plasmaferes kan användas tillsammans med systemiska läkemedel för att minska mängden antikroppar i blodet. Plasmaferes är en process där antikroppsinnehållande plasma avlägsnas från blodet och ersätts med intravenösa vätskor eller donerad plasma.

Sår- och blåsbehandlingar inkluderar lugnande eller torkande lotioner, våta förband eller liknande åtgärder.

Utan behandling kan detta tillstånd vara livshotande. Allvarlig infektion är den vanligaste dödsorsaken.

Med behandlingen tenderar sjukdomen att vara kronisk. Biverkningar av behandlingen kan vara allvarliga eller handikappande.

Komplikationer av PV inkluderar:

• Sekundära hudinfektioner
• Allvarlig uttorkning
• Biverkningar av läkemedel
• Infektionsspridning genom blodomloppet (sepsis)

Din vårdgivare bör undersöka eventuella oförklarliga blåsor.

Ring din leverantör om du har behandlats för PV och du får något av följande symtom:

• Frossa
• Feber
• Allmän illamående
• Ledsmärta
• Muskelvärk
• Nya blåsor eller sår

• Pemphigus vulgaris på baksidan
• Pemphigus vulgaris - lesioner i munnen

Amagai M. Pemphigus. I: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, red. Dermatologi. 4: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitel 29.

Dinulos JGH. Vesikulära och bullösa sjukdomar. I: Dinulos JGH, red. Habif's Clinical Dermatology. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 16.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Kroniska blåsande dermatoser. I: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, red. Andrews hudsjukdomar. 13: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 21.

Patterson JW. Det vesikulobullösa reaktionsmönstret. I: Patterson JW, red. Weedons hudpatologi. 5: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 7.