Hur behandlas hemofili

Innehåll

• Typer av behandling
• Behandling vid hemofili med hämmare
• Vård under behandlingen

Behandlingen av hemofili görs genom att ersätta koagulationsfaktorer som är bristfälliga hos personen, vilket är faktor VIII, när det gäller hemofili typ A, och faktor IX, när det gäller hemofili typ B, eftersom det är så det är möjligt för att förhindra överdriven blödning.

Hemofili är en genetisk sjukdom där det förekommer en minskning av aktiviteten eller frånvaron av koagulationsfaktorer, vilka är proteiner som finns i blodet som aktiveras när ett blodkärl brister, vilket förhindrar överflödig blödning. När man använder ersättning av koagulationsfaktorer är det således möjligt för personen med hemofili att leva ett normalt liv utan många begränsningar. Lär dig mer om hemofili.

Typer av behandling

Även om det inte finns något botemedel, hjälper behandlingen av hemofili att förhindra blödning ofta och bör vägledas av en hematolog och kan göras på två olika sätt:

• Förebyggande behandling: består av periodiskt byte av koagulationsfaktorer, så att de alltid har ökade nivåer i kroppen och förhindrar eventuell blödning. Denna typ av behandling kanske inte är nödvändig i fall av mild hemofili, och behandling kan endast rekommenderas när det finns någon form av blödning.
• Behandling efter blödning: det är behandlingen på begäran, i alla fall, med appliceringen av koagulationsfaktorkoncentratet när det finns en blödningsepisod, vilket gör att det kan lösas snabbare.

I endera behandlingen bör doserna beräknas utifrån kroppsvikt, svårighetsgraden av hemofili och nivåerna av koagulationsfaktoraktivitet som varje person har i sitt blod. Faktor VIII- eller IX-koncentrat består av en pulverformig ampull som späds med destillerat vatten för applicering.

Dessutom kan andra typer av hemostatiska medelkoncentrat användas för att underlätta koagulation, såsom kryoprecipitat, protrombinkomplex och desmopressin, till exempel. Dessa behandlingar utförs gratis av SUS, i statens hematologiska centra, helt enkelt genom att hänvisas av allmänläkaren eller hematologen.

Behandling vid hemofili med hämmare

Vissa hemofili kan utveckla antikroppar mot faktor VIII- eller IX-koncentrat som används för behandling, så kallade hämmare, vilket kan försämra behandlingssvaret.

I dessa fall kan det vara nödvändigt att utföra en behandling med högre doser eller med kombinationen av andra blodkoagulerande komponenter.

Vård under behandlingen

Personer med hemofili bör vidta följande försiktighetsåtgärder:

• Öva fysiska aktiviteter, för att stärka muskler och leder, vilket minskar blödningsrisken. Det är dock viktigt att undvika slagsporter eller våldsam fysisk kontakt;
• Observera uppkomsten av nya symtom, särskilt hos barn, och minskar med behandling;
• Ha alltid medicin i närheten, främst vid resor;
• Ha ett ID, som ett armband som indikerar sjukdomen, för nödsituationer;
• Informera tillståndet när du gör något förfarande, såsom vaccinapplikation, tandkirurgi eller medicinska procedurer;
• Undvik mediciner som underlättar blödning, såsom aspirin, antiinflammatoriska medel och antikoagulantia, till exempel.

Dessutom bör sjukgymnastik också vara en del av behandlingen av hemofili, eftersom det främjar förbättrad motorfunktion, minskar risken för komplikationer, såsom akut hemolytisk synovit, som är en inflammation i leden på grund av blödning, och förbättrar muskeltonus, och så kan det till och med minska behovet av blodkoagulationsfaktorer och förbättra livskvaliteten.