Optisk gliom

Gliom är tumörer som växer i olika delar av hjärnan. Optiska gliom kan påverka:

• En eller båda optiska nerverna som bär visuell information till hjärnan från varje öga
• Den optiska chiasmen, det område där optiska nerver korsar varandra framför hypotalamus i hjärnan

Ett optiskt gliom kan också växa tillsammans med ett hypotalamiskt gliom.

Optiska gliom är sällsynta. Orsaken till optiska gliom är okänd. De flesta optiska gliom är långsamt växande och icke-cancerösa (godartade) och förekommer hos barn, nästan alltid före 20 års ålder. De flesta fall diagnostiseras vid 5 års ålder.

Det finns en stark koppling mellan optisk gliom och neurofibromatos typ 1 (NF1).

Symtomen beror på att tumören växer och trycker på optisk nerv och närliggande strukturer. Symtom kan inkludera:

• Ofrivillig ögonbollsrörelse
• Utåtböjning av ena eller båda ögonen
• Vindögd
• Synförlust i ett eller båda ögonen som börjar med förlust av perifer syn och så småningom leder till blindhet

Barnet kan visa symtom på diencefaliskt syndrom, vilket inkluderar:

• Dags sömn
• Minskat minne och hjärnfunktion
• Huvudvärk
• Försenad tillväxt
• Förlust av kroppsfett
• Kräkningar

En undersökning av hjärnan och nervsystemet (neurologisk) avslöjar synförlust i ena eller båda ögonen. Det kan förekomma förändringar i optisk nerv, inklusive svullnad eller ärrbildning i nerven, eller blekhet och skada på optisk skiva.

Tumören kan sträcka sig in i djupare delar av hjärnan. Det kan finnas tecken på ökat tryck i hjärnan (intrakraniellt tryck). Det kan finnas tecken på neurofibromatos typ 1 (NF1).

Följande tester kan utföras:

• Cerebral angiografi
• Undersökning av vävnad som tagits bort från tumören under operation eller CT-skanningsstyrd biopsi för att bekräfta tumörtypen
• Huvud CT-skanning eller MR av huvudet
• Visuella fältprov

Behandlingen varierar med tumörens storlek och personens allmänna hälsa. Målet kan vara att bota sjukdomen, lindra symtom eller förbättra syn och komfort.

Kirurgi för att ta bort tumören kan bota vissa optiska gliom. Delvis avlägsnande för att minska tumörstorleken kan göras i många fall. Detta kommer att hindra tumören från att skada normal hjärnvävnad runt den. Kemoterapi kan användas hos vissa barn. Kemoterapi kan vara särskilt användbart när tumören sträcker sig in i hypotalamus eller om synen har försämrats av tumörens tillväxt.

Strålbehandling kan rekommenderas i vissa fall när tumören växer trots kemoterapi, och kirurgi är inte möjligt. I vissa fall kan strålterapi försenas eftersom tumören växer långsamt. Barn med NF1 får vanligtvis inte strålning på grund av biverkningarna.

Kortikosteroider kan ordineras för att minska svullnad och inflammation under strålbehandling, eller om symtomen återkommer.

Organisationer som erbjuder support och ytterligare information inkluderar:

• Barnens onkologigrupp - www.childrensoncologygroup.org
• Neurofibromatosis Network - www.nfnetwork.org

Utsikterna är mycket olika för varje person. Tidig behandling förbättrar risken för ett bra resultat. Noggrann uppföljning med ett vårdteam med erfarenhet av denna typ av tumör är viktigt.

När synen förlorats från tillväxten av en optisk tumör kanske den inte återvänder.

Normalt är tumörtillväxten mycket långsam och tillståndet förblir stabilt under långa perioder. Tumören kan dock fortsätta växa, så den måste övervakas noggrant.

Ring din vårdgivare för synförlust, smärtfri utbuktning i ögat eller andra symtom på detta tillstånd.

Genetisk rådgivning kan rekommenderas för personer med NF1. Regelbundna ögonundersökningar kan möjliggöra tidig diagnos av dessa tumörer innan de orsakar symtom.

Gliom - optik; Optisk nervgliom; Juvenil pilocytisk astrocytom; Hjärncancer - optiskt gliom

• Neurofibromatosis I - förstorad optisk foramen

Eberhart CG. Adnexa för ögon och ögon. I: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, red. Rosai och Ackermans kirurgiska patologi. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 45.

Goodden J, Mallucci C. Optisk väg hypotalamiska gliom. I: Winn HR, red. Youmans och Winn Neurological Surgery. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 207.

Olitsky SE, Marsh JD. Avvikelser i optisk nerv. I: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lärobok för pediatrik. 21: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 649.