Lungatresi

Lungatresi är en form av hjärtsjukdom där lungventilen inte bildas ordentligt. Det är närvarande från födseln (medfödd hjärtsjukdom). Lungventilen är en öppning på höger sida av hjärtat som reglerar blodflödet från höger kammare (högra pumpkammaren) till lungorna.

Vid lungatresi smälts ventilbladet. Detta medför att ett fast vävnadsark bildas där ventilöppningen ska vara. Normalt blodflöde till lungan blockeras som ett resultat. På grund av denna defekt är blod från hjärtans högra sida begränsat från att nå lungorna för att plocka upp syre.

Som med de flesta medfödda hjärtsjukdomar finns det ingen känd orsak till lungatresi. Tillståndet är kopplat till en annan typ av medfödd hjärtdefekt som kallas patent ductus arteriosus (PDA).

Lungatresi kan uppstå med eller utan en ventrikulär septaldefekt (VSD).

• Om personen inte har VSD, kallas tillståndet lungatresi med intakt ventrikelseptum (PA / IVS).
• Om personen har båda problemen kallas tillståndet lungatresi med VSD. Detta är en extrem form av Fallot-tetralogi.

Även om båda tillstånden kallas lungatresi, är de faktiskt olika defekter. Denna artikel diskuterar lungatresi utan VSD.

Personer med PA / IVS kan också ha en dåligt utvecklad tricuspidventil. De kan också ha en underutvecklad eller mycket tjock höger kammare och onormala blodkärl som matar hjärtat. Mindre vanligt är strukturer i vänstra kammaren, aortaklaffen och höger förmak involverade.

Symtom uppträder oftast under de första timmarna av livet, även om det kan ta upp till några dagar.

Symtom kan inkludera:

• Blåaktig hud (cyanos)
• Snabb andning
• Trötthet
• Dåliga matvanor (barn kan bli trötta när de ammar eller svettas under matningen)
• Andnöd

Vårdgivaren kommer att använda ett stetoskop för att lyssna på hjärtat och lungorna. Människor med en handdator har ett hjärljud som kan höras med ett stetoskop.

Följande tester kan beställas:

• Bröstkorgsröntgen
• Ekokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• Hjärtkateterisering
• Pulsoximetri - visar mängden syre i blodet

Ett läkemedel som kallas prostaglandin E1 används vanligtvis för att hjälpa blodet att röra sig (cirkulera) in i lungorna. Detta läkemedel håller ett blodkärl öppet mellan lungartären och aorta. Fartyget kallas en PDA.

Flera behandlingar är möjliga, men beror på omfattningen av hjärtavvikelser som åtföljs av lungventilfelet. Potentiella invasiva behandlingar inkluderar:

• Biventrikulär reparation - Denna operation separerar blodflödet till lungorna från cirkulationen till resten av kroppen genom att skapa två pumpkammare.
• Univentrikulär palliation - Denna operation separerar blodflödet till lungorna från cirkulationen till resten av kroppen genom att konstruera en pumpande ventrikel.
• Hjärttransplantation.

De flesta fall kan hjälpas med kirurgi. Hur bra en baby gör beror på:

• Storlek och anslutningar av lungartären (artären som tar blod till lungorna)
• Hur väl hjärtat slår
• Hur väl de andra hjärtklaffarna är bildade eller hur mycket de läcker

Resultatet varierar på grund av de olika formerna av denna defekt. En bebis behöver bara en enda procedur eller kan behöva tre eller flera operationer och har bara en enda fungerande ventrikel.

Komplikationer kan inkludera:

• Försenad tillväxt och utveckling
• Krampanfall
• Stroke
• Infektiös endokardit
• Hjärtsvikt
• Död

Ring din leverantör om barnet har:

• Andningssvårigheter
• Hud, naglar eller läppar som verkar blåa (cyanos)

Det finns inget känt sätt att förhindra detta tillstånd.

Alla gravida kvinnor bör få rutinmässig prenatal vård. Många medfödda defekter kan hittas vid rutinmässiga ultraljudsundersökningar.

Om defekten upptäcks före födseln kan medicinska specialister (som en barnkardiolog, kardiotorakkirurg och neonatolog) vara närvarande vid födseln och redo att hjälpa efter behov. Denna förberedelse kan betyda skillnaden mellan liv och död för vissa barn.

Lungatresi - intakt kammarseptum; PA / IVS; Medfödd hjärtsjukdom - lungatresi; Cyanotisk hjärtsjukdom - lungatresi; Ventil - störning lungatresi

• Hjärta - sektion genom mitten
• Hjärta - framifrån

Fraser CD, Kane LC. Medfödd hjärtsjukdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston lärobok för kirurgi. 20: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok om kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.