Lungventilstenos

Lungventilstenos är en hjärtklaffsjukdom som involverar lungventilen.

Detta är ventilen som skiljer höger kammare (en av kamrarna i hjärtat) och lungartären. Lungartären bär syrefattigt blod till lungorna.

Stenos eller förträngning inträffar när ventilen inte kan öppnas tillräckligt bred. Som ett resultat strömmar mindre blod till lungorna.

Förträngning av lungventilen förekommer oftast vid födseln (medfödd). Det orsakas av ett problem som uppstår när barnet utvecklas i livmodern före födseln. Orsaken är okänd, men gener kan spela en roll.

Förträngning som uppträder i själva ventilen kallas lungventilstenos. Det kan också vara smalning strax före eller efter ventilen.

Defekten kan uppstå ensam eller tillsammans med andra hjärtfel som förekommer vid födseln. Tillståndet kan vara milt eller svårt.

Lungventilstenos är en sällsynt sjukdom. I vissa fall är problemet hos familjer.

Många fall av lungventilstenos är milda och orsakar inte symtom. Problemet finns oftast hos spädbarn när en hjärtmumling hörs under en rutinmässig hjärtundersökning.

När ventilens förträngning (stenos) är måttlig till svår, inkluderar symtomen:

• Bukspänningar
• Blåaktig färg på huden (cyanos) hos vissa människor
• Dålig aptit
• Bröstsmärta
• Svimning
• Trötthet
• Dålig viktökning eller misslyckande med att trivas hos spädbarn med svår blockering
• Andnöd
• Plötslig död

Symtom kan bli värre med träning eller aktivitet.

Vårdgivaren kan höra ett hjärtmumrande när man lyssnar på hjärtat med hjälp av stetoskop. Murmurar blåser, gnisslar eller rasper ljud som hörs under hjärtslag.

Tester som används för att diagnostisera lungstenos kan innefatta:

• Hjärtkateterisering
• Bröstkorgsröntgen
• EKG
• Ekokardiogram
• MR i hjärtat

Leverantören kommer att klassa svårighetsgraden av ventilstenosen för att planera behandlingen.

Ibland kanske behandling inte behövs om sjukdomen är mild.

När det också finns andra hjärtfel kan läkemedel användas för att:

• Hjälp blodet att strömma genom hjärtat (prostaglandiner)
• Hjälp hjärtat att slå starkare
• Förhindra blodproppar (blodförtunnande medel)
• Ta bort överflödig vätska (vattenpiller)
• Behandla onormala hjärtslag och rytmer

Perkutan lungdilatation (valvuloplasty) kan utföras när inga andra hjärtfel finns.

• Denna procedur görs genom en artär i ljumsken.
• Läkaren skickar ett flexibelt rör (kateter) med en ballong fäst i änden upp till hjärtat. Speciella röntgenstrålar används för att styra katetern.
• Ballongen sträcker ventilens öppning.

Vissa människor kan behöva hjärtkirurgi för att reparera eller byta ut lungventilen. Den nya ventilen kan tillverkas av olika material. Om ventilen inte kan repareras eller bytas ut kan andra procedurer behövas.

Människor med mild sjukdom blir sällan värre. Men de med måttlig till svår sjukdom kommer att förvärras. Resultatet är ofta mycket bra när operation eller ballongutvidgning är framgångsrik. Andra medfödda hjärtfel kan vara en faktor i utsikterna.

Oftast kan de nya ventilerna hålla i decennier. Vissa kommer dock att slits ut och måste bytas ut.

Komplikationer kan inkludera:

• Onormala hjärtslag (arytmier)
• Död
• Hjärtsvikt och förstoring av höger sida av hjärtat
• Läckage av blod tillbaka i höger kammare (lunguppstötning) efter reparation

Ring din leverantör om:

• Du har symtom på lungventilstenos.
• Du har behandlats eller har obehandlad lungventilstenos och har utvecklat svullnad (i anklarna, benen eller buken), andningssvårigheter eller andra nya symtom.

Valvulär lungstenos; Hjärtventil lungstenos; Lungstenos; Stenos - lungventil; Ballong valvuloplasty - lung

• Hjärtklaffkirurgi - urladdning

• Hjärtklaffar

Carabello BA. Valvulär hjärtsjukdom. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitel 66.

Pellikka PA. Tricuspid, lung- och multivalvular sjukdom. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok om kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 70.

Therrien J, Marelli AJ. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok om kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.