Truncus arteriosus

Truncus arteriosus är en sällsynt typ av hjärtsjukdom där ett enda blodkärl (truncus arteriosus) kommer ut från höger och vänster kammare, istället för de normala 2 kärlen (lungartär och aorta). Det är närvarande vid födseln (medfödd hjärtsjukdom).

Det finns olika typer av truncus arteriosus.

I normal cirkulation kommer lungartären ut från höger kammare och aorta kommer ut från vänster kammare, som är åtskilda från varandra.

Med truncus arteriosus kommer en enda artär ut ur kammarna. Oftast finns det också ett stort hål mellan de två ventriklarna (ventrikulär septaldefekt). Som ett resultat blandas det blå (utan syre) och rött (syrerikt) blod.

En del av detta blandade blod går till lungorna och en del går till resten av kroppen. Ofta hamnar mer blod än vanligt i lungorna.

Om detta tillstånd inte behandlas uppstår två problem:

• För mycket blodcirkulation i lungorna kan orsaka extra vätska att byggas upp i och runt dem. Detta gör det svårt att andas.
• Om det lämnas obehandlat och mer än normalt blod strömmar till lungorna under lång tid skadas blodkärlen till lungorna permanent. Med tiden blir det mycket svårt för hjärtat att tvinga blod till dem. Detta kallas pulmonell hypertoni, vilket kan vara livshotande.

Symtom inkluderar:

• Blåaktig hud (cyanos)
• Försenad tillväxt eller tillväxtfel
• Trötthet
• Letargi
• Dålig utfodring
• Snabb andning (takypné)
• Andfåddhet (dyspné)
• Breddning av fingertopparna (klubbning)

En murmur hörs oftast när man lyssnar på hjärtat med ett stetoskop.

Test inkluderar:

• EKG
• Ekokardiogram
• Bröstkorgsröntgen
• Hjärtkateterisering
• MR- eller CT-skanning av hjärtat

Kirurgi behövs för att behandla detta tillstånd. Operationen skapar två separata artärer.

I de flesta fall hålls stympningsfartyget som den nya aortan. En ny lungartär skapas med hjälp av vävnad från en annan källa eller med hjälp av ett konstgjordt rör. Gren lungartärerna sys till denna nya artär. Hålet mellan kammarna är stängt.

Fullständig reparation ger oftast bra resultat. En annan procedur kan behövas när barnet växer, eftersom den återuppbyggda lungartären som använder vävnad från en annan källa inte kommer att växa med barnet.

Obehandlade fall av truncus arteriosus resulterar i döden, ofta under det första leveåret.

Komplikationer kan inkludera:

• Hjärtsvikt
• Högt blodtryck i lungorna (pulmonell hypertoni)

Ring din vårdgivare om ditt spädbarn eller barn:

• Visas slö
• Visas alltför trött eller lätt andfådd
• Äter inte bra
• Verkar inte växa eller utvecklas normalt

Om huden, läpparna eller nagelsängarna ser blå ut eller om barnet verkar vara mycket andfådd, ta barnet till akutmottagningen eller låt barnet undersöka omedelbart.

Det finns inget känt förebyggande. Tidig behandling kan ofta förhindra allvarliga komplikationer.

Truncus

• Pediatrisk hjärtkirurgi - urladdning

• Hjärta - sektion genom mitten
• Truncus arteriosus

Fraser CD, Kane LC. Medfödd hjärtsjukdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston lärobok för kirurgi: den biologiska grunden för modern kirurgisk praxis. 20: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok om kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.