Medfödd hjärtsjukdom

Medfödd hjärtsjukdom (CHD) är ett problem med hjärtans struktur och funktion som förekommer vid födseln.

CHD kan beskriva ett antal olika problem som påverkar hjärtat. Det är den vanligaste typen av fosterskada. CHD orsakar fler dödsfall under det första leveåret än några andra fosterskador.

CHD är ofta uppdelad i två typer: cyanotisk (blå hudfärg orsakad av syrebrist) och icke-cyanotisk. Följande listor täcker de vanligaste CHD: erna:

Cyanotisk:

• Ebstein anomali
• Hypoplastiskt vänster hjärta
• Lungatresi
• Fallots tetralogi
• Total avvikande lungåterfall
• Transponering av de stora fartygen
• Tricuspid atresia
• Truncus arteriosus

Icke-cyanotisk:

• Aortastenos
• Bicuspid aortaklaff
• Förmaks septaldefekt (ASD)
• Atrioventrikulär kanal (endokardiell kuddefel)
• Koarktation av aorta
• Patent ductus arteriosus (PDA)
• Pulmonisk stenos
• Ventrikulär septaldefekt (VSD)

Dessa problem kan uppstå ensamma eller tillsammans. De flesta barn med CHD har inte andra typer av fosterskador. Hjärtfel kan dock vara en del av genetiska och kromosomala syndrom. Några av dessa syndrom kan överföras genom familjer.

Exempel inkluderar:

• DiGeorge syndrom
• Downs syndrom
• Marfans syndrom
• Noonans syndrom
• Edwards syndrom
• Trisomi 13
• Turnersyndrom

Ofta finns ingen orsak till hjärtsjukdomen. CHD fortsätter att undersökas och undersökas. Läkemedel som retinsyra för akne, kemikalier, alkohol och infektioner (såsom röda hund) under graviditeten kan bidra till vissa medfödda hjärtproblem.

Dåligt kontrollerat blodsocker hos kvinnor som har diabetes under graviditeten har också kopplats till en hög grad av medfödda hjärtfel.

Symtom beror på tillståndet. Även om CHD är närvarande vid födseln, kanske symtomen inte visas direkt.

Defekter som koarktation av aorta kan inte orsaka problem på flera år. Andra problem, som en liten VSD, ASD eller PDA kan aldrig orsaka några problem.

De flesta medfödda hjärtfel finns under ultraljud under graviditet. När en defekt påträffas kan en hjärtläkare, kirurg och andra specialister vara där när barnet levereras. Att ha medicinsk vård klar vid förlossningen kan betyda skillnaden mellan liv och död för vissa barn.

Vilka tester som görs på barnet beror på defekten och symtomen.

Vilken behandling som används och hur bra barnet reagerar på det beror på tillståndet. Många brister måste följas noggrant. Vissa kommer att läka med tiden, medan andra kommer att behöva behandlas.

Vissa CHD kan behandlas med medicin enbart. Andra måste behandlas med en eller flera hjärtprocedurer eller operationer.

Kvinnor som är gravida ska få god vård före födseln:

• Undvik alkohol och illegala droger under graviditeten.
• Berätta för din vårdgivare att du är gravid innan du tar några nya läkemedel.
• Ta ett blodprov tidigt i graviditeten för att se om du är immun mot röda hund. Om du inte är immun, undvik eventuell exponering för röda hund och vaccineras direkt efter förlossningen.
• Gravida kvinnor som har diabetes bör försöka få bra kontroll över blodsockernivån.

Vissa gener kan spela en roll i CHD. Många familjemedlemmar kan drabbas. Prata med din leverantör om genetisk rådgivning och screening om du har en familjehistoria av CHD.

• Hjärta - sektion genom mitten
• Hjärta - framifrån
• Ultraljud, normalt foster - hjärtslag
• Ultraljud, ventrikulär septaldefekt - hjärtslag
• Patent ductus arteriosis (PDA) - serie

Fraser CD, Kane LC. Medfödd hjärtsjukdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston lärobok för kirurgi: den biologiska grunden för modern kirurgisk praxis. 20: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok om kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.