Total avvikande lungåterfall

Total anomal pulmonell venös återkomst (TAPVR) är en hjärtsjukdom där de 4 venerna som tar blod från lungorna till hjärtat inte fäster normalt till vänster förmak (vänster övre kammare i hjärtat). Istället fäster de sig vid ett annat blodkärl eller fel del av hjärtat. Det är närvarande vid födseln (medfödd hjärtsjukdom).

Orsaken till total avvikande lung venös återkomst är okänd.

I normal cirkulation skickas blod från höger kammare för att ta upp syre i lungorna. Den återvänder sedan genom lungorna (lungorna) till hjärtans vänstra sida, som skickar blod ut genom aortan och runt kroppen.

I TAPVR återgår syrerikt blod från lungorna till höger förmak eller till en ven som strömmar in i höger förmak, istället för vänster sida av hjärtat. Med andra ord cirkulerar blod helt enkelt till och från lungorna och kommer aldrig ut till kroppen.

För att spädbarnet ska leva måste en förmaks septaldefekt (ASD) eller patent foramen ovale (passage mellan vänster och höger förmak) finnas för att låta syresatt blod strömma till vänster sida av hjärtat och resten av kroppen.

Hur svårt detta tillstånd är beror på om lungvenerna blockeras eller blockeras när de dränerar. Hindrad TAPVR orsakar symtom tidigt i livet och kan vara dödligt mycket snabbt om det inte hittas och korrigeras med kirurgi.

Spädbarnet kan verka mycket sjuk och kan ha följande symtom:

• Blåaktig hudfärg (cyanos)
• Frekventa luftvägsinfektioner
• Letargi
• Dålig utfodring
• Dålig tillväxt
• Snabb andning

Obs: Ibland kan inga symtom förekomma i spädbarn eller tidig barndom.

Test kan inkludera:

• Hjärtkateterisering kan bekräfta diagnosen genom att visa att blodkärlen är onormalt bundna
• EKG visar förstoring av ventriklarna (ventrikulär hypertrofi)
• Ekokardiogram kan visa att lungkärlen är fästa
• MR- eller CT-skanning av hjärtat kan visa kopplingarna mellan lungkärlen
• Röntgen på bröstet visar ett normalt till litet hjärta med vätska i lungorna

Kirurgi för att reparera problemet behövs så snart som möjligt. Vid kirurgi är lungvenerna anslutna till vänster förmak och defekten mellan höger och vänster förmak är stängd.

Om detta tillstånd inte behandlas kommer hjärtat att bli större, vilket leder till hjärtsvikt. Att reparera defekten tidigt ger utmärkta resultat om det inte finns någon blockering av lungorna vid den nya anslutningen till hjärtat. Spädbarn som har blockerade vener har försämrat överlevnaden.

Komplikationer kan inkludera:

• Andningssvårigheter
• Hjärtsvikt
• Oregelbundna, snabba hjärtrytmer (arytmier)
• Lunginfektioner
• Pulmonell hypertoni

Detta tillstånd kan vara uppenbart vid födseln. Men symtom kanske inte förekommer förrän senare.

Ring din vårdgivare om du märker symtom på TAPVR. Omedelbar uppmärksamhet krävs.

Det finns inget känt sätt att förhindra TAPVR.

TAPVR; Totalt antal vener; Medfödd hjärtfel - TAPVR; Cyanotisk hjärtsjukdom - TAPVR

• Hjärta - sektion genom mitten
• Helt anomal lungåterfall - röntgen
• Helt anomal lungåterfall - röntgen
• Helt anomal lungåterfall - röntgen

Fraser CD, Kane LC. Medfödd hjärtsjukdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston lärobok för kirurgi: den biologiska grunden för modern kirurgisk praxis. 20: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok om kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.