Syringomyelia

Syringomyelia är en cystliknande samling av cerebrospinalvätska (CSF) som bildas i ryggmärgen. Med tiden skadar det ryggmärgen.

Den vätskefyllda cysten kallas en syrinx. Uppbyggnad av ryggvätskan kan orsakas av:

• Fosterskador (särskilt Chiari-missbildning, där en del av hjärnan trycker ner på ryggmärgen vid skallen)
• Ryggmärgsstrauma
• Tumörer i ryggmärgen

Den vätskefyllda cysten börjar vanligtvis i nacken. Det expanderar långsamt, pressar ryggmärgen och orsakar långsamt skada.

Syringomyelia är vanligtvis mellan 25 och 40 år gammal. Hanar är mer drabbade än kvinnor.

Om tillståndet beror på fosterskador kan det inte finnas några symtom förrän 30 till 40 år gamla. Symtom på syringomyelia uppträder vanligtvis långsamt och förvärras under många år. Vid trauma kan symtom uppstå så tidigt som 2 till 3 månaders ålder. Om det finns symtom kan de inkludera:

• Huvudvärk
• Skolios (hos barn)
• Förlust av muskelmassa (slöseri, atrofi), ofta i armar och händer
• Förlust av reflexer i överbenen
• Ökade reflexer i underbenen
• Spasmer eller täthet i ben- eller hand- och armmusklerna
• Förlust av muskelfunktioner, förlust av förmågan att använda armar eller ben
• Domningar som minskar känslan av smärta eller temperatur; sänker förmågan att känna när huden berörs; förekommer i nacke, axlar, överarmar och bagageutrymme i ett kappliknande mönster; och förvärras långsamt med tiden
• Smärta ner i armar, nacke eller i mittryggen eller benen
• Svaghet (minskad muskelstyrka) i armar eller ben
• Smärtfri brännskada eller skada på handen
• Svårigheter att gå eller gå på tå hos barn
• Okontrollerbara ögonrörelser (nystagmus)
• Tillstånd som påverkar nerverna i ögat och ansiktet (Horners syndrom)

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning och fråga om symtomen med fokus på nervsystemet. Tester som kan göras inkluderar:

• MR i huvudet och ryggraden
• Spinal CT-skanning med myelogram (kan göras när en MR inte är möjlig)

Det finns ingen känd effektiv behandling för syringomyelia. Målet med behandlingen är att förhindra att ryggmärgsskador försämras och att förbättra funktionen.

Kirurgi kan behövas för att lindra trycket i ryggmärgen. Fysisk och arbetsterapi kan behövas för att förbättra muskelfunktionen.

Ventriculoperitoneal shunting eller syringosubarachnoid shunting kan behövas. Detta är ett förfarande där en kateter (tunt, flexibelt rör) sätts in för att tömma vätskeuppbyggnaden.

Utan behandling kan sjukdomen förvärras mycket långsamt. Med tiden kan det orsaka allvarlig funktionshinder.

Kirurgi stoppar vanligtvis tillståndet från att bli värre. Nervsystemet fungerar bättre hos cirka 30% av de personer som har operation.

Utan behandling kan tillståndet leda till:

• Förlust av nervsystemets funktion
• Permanent handikapp

Möjliga komplikationer av operation inkluderar:

• Infektion
• Andra komplikationer av kirurgi

Ring din leverantör om du har symtom på syringomyelia.

Det finns inget känt sätt att förhindra detta tillstånd, förutom att undvika ryggmärgsskador. Att bli behandlad direkt sänker störningen från att bli värre.

Syrinx

• Centrala nervsystemet

Batzdorf U. Syringomyelia. I: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, red. Lärobok för livmoderhalsen. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kapitel 29.

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Syringomyelia. I: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, red. Rothman-Simeone och Herkowitz's The Spine. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 94.

Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Vuxen syringomyelia. I: Winn HR, red. Youmans och Winn Neurological Surgery. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 301.