Subakut skleroserande panencefalit

Subakut skleroserande panencefalit (SSPE) är en progressiv, inaktiverande och dödlig hjärnsjukdom relaterad till mässling (rubeola) infektion.

Sjukdomen utvecklas många år efter mässlinginfektionen.

Normalt orsakar mässlingviruset inte hjärnskador. Emellertid kan ett onormalt immunsvar mot mässling eller möjligen vissa mutanta former av viruset orsaka allvarlig sjukdom och död. Detta svar leder till hjärninflammation (svullnad och irritation) som kan pågå i flera år.

SSPE har rapporterats i alla delar av världen, men i västra länder är det en sällsynt sjukdom.

Mycket få fall ses i USA sedan det rikstäckande vaccinationsprogrammet för mässling inleddes. SSPE tenderar att inträffa flera år efter att en person har mässling, även om personen verkar ha återhämtat sig helt från sjukdomen. Hanar drabbas oftare än kvinnor. Sjukdomen förekommer vanligtvis hos barn och ungdomar.

Symtom på SSPE förekommer i fyra allmänna steg. För varje steg är symtomen värre än förut:

• Steg I: Det kan förekomma personlighetsförändringar, humörsvängningar eller depression. Feber och huvudvärk kan också vara närvarande. Det här steget kan ta upp till sex månader.
• Steg II: Det kan finnas okontrollerade rörelseproblem inklusive ryck och muskelspasmer. Andra symtom som kan uppstå i detta skede är synförlust, demens och kramper.
• Steg III: Ryckande rörelser ersätts av vridande (vridande) rörelser och styvhet. Död kan uppstå på grund av komplikationer.
• Steg IV: Områden i hjärnan som kontrollerar andning, hjärtfrekvens och blodtryck är skadade. Detta leder till koma och sedan döden.

Det kan finnas en historia av mässling hos ett ovaccinerat barn. En fysisk undersökning kan avslöja:

• Skada på optisk nerv, som är ansvarig för synen
• Skada på näthinnan, den del av ögat som får ljus
• Muskelryckningar
• Dålig prestanda på motoriska (rörelse) koordinationstester

Följande tester kan utföras:

• Elektroencefalogram (EEG)
• Hjärnan MR
• Serumantikroppstiter för att leta efter tecken på tidigare mässlinginfektion
• Ryggradskran

Det finns inget botemedel mot SSPE. Behandlingen är vanligtvis inriktad på att kontrollera symtomen. Vissa antivirala läkemedel och läkemedel som ökar immunförsvaret kan försökas bromsa sjukdomsprogressionen.

Följande resurser kan ge mer information om SSPE:

• National Institute of Neurological Disorders and Stroke - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Nationella organisationen för sällsynta störningar - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

SSPE är alltid dödligt. Människor med denna sjukdom dör 1 till 3 år efter diagnos. Vissa människor kan överleva längre.

Ring din vårdgivare om ditt barn inte har slutfört sina schemalagda vacciner. Mässlingvaccinet ingår i MMR-vaccinet.

Immunisering mot mässling är det enda kända förebyggandet för SSPE. Mässlingvaccinet har varit mycket effektivt för att minska antalet drabbade barn.

Mässlingimmunisering bör göras enligt det rekommenderade schemat för American Academy of Pediatrics and Centers for Disease Control.

SSPE; Subakut skleroserande leukoencefalit; Dawson encefalit; Mässling - SSPE; Rubeola - SSPE

Gershon AA. Mässlingvirus (rubeola). I: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, red. Mandell, Douglas och Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases. 9: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 160.

Mason WH, Gans HA. Mässling. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lärobok för pediatrik. 21: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 273.