Ganglioneurom

Ganglioneurom är en tumör i det autonoma nervsystemet.

Ganglioneurom är sällsynta tumörer som oftast startar i autonoma nervceller. Autonoma nerver hanterar kroppsfunktioner såsom blodtryck, hjärtfrekvens, svettning, tarm- och urinblåstömning och matsmältning. Tumörerna är vanligtvis icke-cancerösa (godartade).

Ganglioneurom förekommer vanligtvis hos personer över 10 år. De växer långsamt och kan frigöra vissa kemikalier eller hormoner.

Det finns inga kända riskfaktorer. Tumörerna kan dock vara associerade med vissa genetiska problem, såsom neurofibromatos typ 1.

Ett ganglioneurom orsakar vanligtvis inga symtom. Tumören upptäcks bara när en person undersöks eller behandlas för ett annat tillstånd.

Symtomen beror på tumörens plats och vilken typ av kemikalier den släpper ut.

Om tumören befinner sig i bröstområdet (mediastinum) kan symtomen innefatta:

• Andningssvårigheter
• Bröstsmärta
• Kompression av luftröret (luftstrupen)

Om tumören är nere i buken i det område som kallas retroperitonealt utrymme kan symtomen innefatta:

• Buksmärtor
• Uppblåsthet

Om tumören är nära ryggmärgen kan det orsaka:

• Kompression av ryggmärgen, vilket leder till smärta och förlust av styrka eller känsla i benen, armarna eller båda
• Ryggradens deformitet

Dessa tumörer kan producera vissa hormoner, vilket kan orsaka följande symtom:

• Diarre
• Förstorad klitoris (kvinnor)
• Högt blodtryck
• Ökat kroppshår
• Svettas

De bästa testerna för att identifiera ett ganglioneurom är:

• CT-skanning av bröstet, buken och bäckenet
• MR-undersökning av bröstet och buken
• Ultraljud i buken eller bäckenet

Blod- och urintester kan göras för att avgöra om tumören producerar hormoner eller andra kemikalier.

En biopsi eller fullständigt avlägsnande av tumören kan behövas för att bekräfta diagnosen.

Behandlingen innebär kirurgi för att avlägsna tumören (om den orsakar symtom).

De flesta ganglioneurom är icke-cancerösa. Det förväntade resultatet är vanligtvis bra.

Ett ganglioneurom kan bli canceröst och sprida sig till andra områden. Det kan också komma tillbaka när det har tagits bort.

Om tumören har varit närvarande länge och har tryckt på ryggmärgen eller orsakat andra symtom, kan kirurgi för att avlägsna tumören kanske inte vända skadan. Kompression av ryggmärgen kan leda till förlust av rörelse (förlamning), särskilt om orsaken inte upptäcks omedelbart.

Kirurgi för att ta bort tumören kan också i vissa fall leda till komplikationer. I sällsynta fall kan problem på grund av kompression uppstå även efter att tumören har tagits bort.

Ring din vårdgivare om du eller ditt barn har symtom som kan orsakas av denna typ av tumör.

• Centrala nervsystemet och perifera nervsystemet

Goldblum JR, Folpe AL, Weiss SW. Godartade tumörer i perifera nerver. I: Goldblum JR, Folpe AL, Weiss SW, red. Enzinger och Weiss's Soft Tissue Tumors. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 26.

Kaidar-Person O, Zagar T, Haithcock BE, Weiss J. Sjukdomar i pleura och mediastinum. I: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, red. Abeloffs kliniska onkologi. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 70.