Polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa är en allvarlig blodkärlsjukdom. De små och medelstora artärerna blir svullna och skadade.

Artärer är blodkärlen som transporterar syrerikt blod till organ och vävnader. Orsaken till polyarteritis nodosa är okänd. Villkoret uppstår när vissa immunceller attackerar de drabbade artärerna. De vävnader som matas av de drabbade artärerna får inte syre och näring de behöver. Skador uppstår som ett resultat.

Fler vuxna än barn får denna sjukdom.

Personer med aktiv hepatit B eller hepatit C kan utveckla denna sjukdom.

Symtom orsakas av skador på drabbade organ. Huden, lederna, musklerna, mag-tarmkanalen, hjärtat, njurarna och nervsystemet påverkas ofta.

Symtom inkluderar:

• Buksmärtor
• Minskad aptit
• Trötthet
• Feber
• Ledsmärta
• Muskelvärk
• Oavsiktlig viktminskning
• Svaghet

Om nerver påverkas kan du ha domningar, smärta, sveda och svaghet. Skador på nervsystemet kan orsaka stroke eller kramper.

Inga specifika laboratorietester är tillgängliga för att diagnostisera polyarteritis nodosa. Det finns ett antal störningar som har egenskaper som liknar polyartrit nodosa. Dessa kallas "efterliknar".

Du kommer att ha en fullständig fysisk undersökning.

Labtest som kan hjälpa till att ställa diagnosen och utesluta efterlikningar inkluderar:

• Komplett blodantal (CBC) med differentiell, kreatinin, test för hepatit B och C och urinanalys
• Erytrocytsedimentationshastighet (ESR) eller C-reaktivt protein (CRP)
• Serumproteinelektrofores, kryoglobuliner
• Serumkomplementnivåer
• Arteriogram
• Vävnadsbiopsi
• Andra blodprover kommer att göras för att utesluta liknande tillstånd, såsom systemisk lupus erythematosus (ANA) eller granulomatos med polyangiit (ANCA)
• Test för HIV
• Kryoglobuliner
• Antifosfolipidantikroppar
• Blodkulturer

Behandlingen innefattar läkemedel för att undertrycka inflammation och immunförsvar. Dessa kan inkludera steroider, såsom prednison. Liknande läkemedel, såsom azatioprin, metotrexat eller mykofenolat som möjliggör minskning av dosen steroider används ofta också. Cyklofosfamid används i svåra fall.

För polyarterit nodosa relaterad till hepatit kan behandlingen involvera plasmaferes och antivirala läkemedel.

Nuvarande behandlingar med steroider och andra läkemedel som undertrycker immunförsvaret (som azatioprin eller cyklofosfamid) kan förbättra symtomen och risken för långvarig överlevnad.

De allvarligaste komplikationerna involverar oftast njurarna och mag-tarmkanalen.

Utan behandling är utsikterna dåliga.

Komplikationer kan inkludera:

• Hjärtattack
• Tarmnekros och perforering
• Njursvikt
• Stroke

Ring din vårdgivare om du utvecklar symtom på denna sjukdom. Tidig diagnos och behandling kan förbättra risken för ett bra resultat.

Det finns inget känt förebyggande. Tidig behandling kan dock förhindra vissa skador och symtom.

Periarteritis nodosa; PANORERA; Systemisk nekrotiserande vaskulit

• Mikroskopisk polyarterit 2
• Cirkulationssystem

Luqmani R, Awisat A. Polyarteritis nodosa och relaterade störningar. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, red. Firestein & Kelleys lärobok för reumatologi. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 95.

Puéchal X, Pagnoux C, Baron G, et al. Lägga till azatioprin till remissioninduktionsglukokortikoider för eosinofil granulomatos med polyangit (Churg-Strauss), mikroskopisk polyangiit eller polyarterit nodosa utan dåliga prognosfaktorer: en randomiserad, kontrollerad studie. Reumatol. 2017; 69 (11): 2175-2186. PMID: 28678392 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28678392/.

Shanmugam VK. Vaskulit och andra ovanliga arteriopatier. I: Sidawy AN, Perler BA, red. Rutherfords kärlkirurgi och endovaskulär terapi. 9: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 137.

Stone JH. De systemiska vaskulitiderna. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 254.