Medfödd hjärtfel - korrigerande kirurgi

Medfödd hjärtfel korrigerande kirurgi fixar eller behandlar en hjärtfel som ett barn föds med. En bebis som är född med en eller flera hjärtfel har medfödd hjärtsjukdom. Kirurgi behövs om defekten kan skada barnets långsiktiga hälsa eller välbefinnande.

Det finns många typer av hjärtkirurgi för barn.

Patent ductus arteriosus (PDA) ligering:

• Före födseln har barnet ett blodkärl som går mellan aorta (huvudartären till kroppen) och lungartären (huvudartären till lungorna), kallad ductus arteriosus. Detta lilla fartyg stängs oftast strax efter födseln när barnet börjar andas på egen hand. Om den inte stängs. Det kallas en patent ductus arteriosus. Detta kan orsaka problem senare i livet.
• I de flesta fall stänger läkaren öppningen med medicin. Om detta inte fungerar används andra tekniker.
• Ibland kan PDA stängas med ett förfarande som inte innebär operation. Förfarandet utförs oftast i ett laboratorium som använder röntgen. I denna procedur gör kirurgen ett litet snitt i ljumsken. En tråd och ett rör som kallas en kateter förs in i en artär i benet och skickas upp till hjärtat. Därefter passeras en liten metallspole eller annan anordning genom katetern in i spädbarns ductus arteriosus artär. Spolen eller annan anordning blockerar blodflödet, och detta löser problemet.
• En annan metod är att göra ett litet kirurgiskt snitt på vänster sida av bröstet. Kirurgen hittar PDA: n och binder sedan av eller klämmer ductus arteriosus eller delar upp och skär den. Att binda av ductus arteriosus kallas ligering. Denna procedur kan göras på neonatalintensivavdelningen (NICU).

Coarctation av aorta reparation:

• Koarktation av aorta inträffar när en del av aorta har en mycket smal sektion. Formen ser ut som en timglasstimer. Förträngningen gör det svårt för blodet att komma igenom de nedre extremiteterna. Med tiden kan det leda till problem som extremt högt blodtryck.
• För att reparera denna defekt görs ett snitt oftast på vänster sida av bröstet, mellan revbenen. Det finns flera sätt att reparera aorta.
• Det vanligaste sättet att reparera det är att klippa den smala sektionen och göra den större med en lapp gjord av Gore-tex, ett konstgjord (syntetiskt) material.
• Ett annat sätt att reparera detta problem är att ta bort den smala delen av aortan och sy ihop de återstående ändarna. Detta kan oftast göras hos äldre barn.
• Ett tredje sätt att reparera detta problem kallas en subclavian flap. Först görs ett snitt i den smala delen av aortan. Därefter tas en lapp från vänster subklavian artär (artären till armen) för att förstora den smala delen av aorta.
• Ett fjärde sätt att reparera problemet är att ansluta ett rör till de normala sektionerna av aortan, på vardera sidan om den smala sektionen. Blod flyter genom röret och kringgår det smala avsnittet.
• En nyare metod kräver ingen operation. En liten tråd placeras genom en artär i ljumsken och upp till aortan. En liten ballong öppnas sedan i det smala området. En stent eller ett litet rör finns kvar för att hålla artären öppen. Förfarandet utförs i ett laboratorium med röntgenstrålar. Denna procedur används ofta när koarktationen återkommer efter att den har fixats.

Atriell septal defekt (ASD) reparation:

• Förmaks septum är väggen mellan vänster och höger förmak (övre kamrar) i hjärtat. Ett hål i den väggen kallas ASD. I närvaro av denna defekt kan blod med och utan syre blandas upp och med tiden orsaka medicinska problem och arytmier.
• Ibland kan en ASD stängas utan öppen hjärtkirurgi. För det första gör kirurgen ett litet snitt i ljumsken. Sedan sätter kirurgen in en tråd i ett blodkärl som går till hjärtat. Därefter placeras två små paraplyformade "clamshell" -enheter på septumets högra och vänstra sida. Dessa två enheter är anslutna till varandra. Detta stänger hålet i hjärtat. Inte alla medicinska centra gör detta förfarande.
• Öppen hjärtkirurgi kan också göras för att reparera ASD. I denna operation kan septumet stängas med stygn. Ett annat sätt att täcka hålet är med en lapp.

Ventrikulär septaldefekt (VSD) reparation:

• Kammarseptum är väggen mellan vänster och höger kammare (nedre kammare) i hjärtat. Ett hål i kammarseptumet kallas VSD. Detta hål låter blod med syre blandas med använt blod som återvänder till lungorna. Med tiden kan oregelbundna hjärtslag och andra hjärtproblem hända.
• Vid 1 års ålder stänger de flesta små VSD: er på egen hand. De VSD: er som fortfarande är öppna efter denna ålder kan behöva stängas.
• Större VSD, såsom små i vissa delar av kammarseptumet, eller sådana som orsakar hjärtsvikt eller endokardit, (inflammation) behöver kirurgi med öppen hjärta. Hålet i septum är oftast stängt med en lapp.
• Vissa septaldefekter kan stängas utan operation. Förfarandet innebär att man släpper en liten tråd i hjärtat och placerar en liten enhet för att stänga defekten.

Tetralogi om Fallot-reparation:

• Tetralogy of Fallot är en hjärtfel som finns från födseln (medfödd). Det innehåller vanligtvis fyra defekter i hjärtat och får barnet att bli en blåaktig färg (cyanos).
• Öppen hjärtkirurgi behövs, och det görs ofta när barnet är mellan 6 månader och 2 år gammalt.

Operationen innefattar:

• Att stänga den ventrikulära septaldefekten med en plåster.
• Öppna lungventilen och ta bort den förtjockade muskeln (stenos).
• Att placera ett plåster på höger ventrikel och lungartär för att förbättra blodflödet till lungorna.

Barnet kan ha gjort en shuntprocedur först. En shunt flyttar blod från ett område till ett annat. Detta görs om den öppna hjärtkirurgin behöver försenas eftersom barnet är för sjukt för att gå igenom operationen.

• Under en shuntprocedur gör kirurgen ett kirurgiskt snitt i vänster sida av bröstet.
• När barnet är äldre stängs shunten och huvudreparationen i hjärtat utförs.

Transponering av de stora fartygsreparationerna:

• I ett normalt hjärta kommer aortan från vänster sida av hjärtat och lungartären kommer från höger sida. Vid införsel av de stora kärlen kommer dessa artärer från motsatta sidor av hjärtat. Barnet kan också ha andra fosterskador.
• För att korrigera transposition av de stora kärlen krävs öppen hjärtkirurgi. Om möjligt görs denna operation strax efter födseln.
• Den vanligaste reparationen kallas en arteriell omkopplare. Aorta och lungartär är uppdelade. Lungartären är ansluten till höger kammare, där den hör hemma. Därefter är aorta och kransartärer anslutna till vänster kammare, där de hör hemma.

Truncus arteriosus reparation:

• Truncus arteriosus är ett sällsynt tillstånd som uppstår när aorta, kranskärl och lungartär kommer ut ur en gemensam stam. Störningen kan vara väldigt enkel eller mycket komplex. I alla fall kräver det öppen hjärtkirurgi för att reparera defekten.
• Reparation görs vanligtvis under de första dagarna eller veckorna av barnets liv. Lungartärerna separeras från aortastammen och eventuella defekter patchas. Vanligtvis har barn också en kammarseptumfel, och det är också stängt. En anslutning placeras sedan mellan höger kammare och lungartärerna.
• De flesta barn behöver en eller två operationer till när de växer.

Tricuspid atresia reparation:

• Tricuspidventilen finns mellan de övre och nedre kamrarna på hjärtans högra sida. Tricuspid atresia uppstår när denna ventil är deformerad, smal eller saknas.
• Spädbarn födda med tricuspid atresia är blå eftersom de inte kan få blod till lungorna för att plocka upp syre.
• För att komma till lungorna måste blod korsa en förmaks septaldefekt (ASD), ventrikelseptumdefekt (VSD) eller en patentaductusartär (PDA). (Dessa tillstånd beskrivs ovan.) Detta tillstånd begränsar blodflödet till lungorna allvarligt.
• Strax efter födseln kan barnet få ett läkemedel som kallas prostaglandin E. Detta läkemedel hjälper till att hålla patentet ductus arteriosus öppet så att blod kan fortsätta att strömma till lungorna. Detta kommer dock bara att fungera ett tag. Barnet kommer så småningom att behöva opereras.
• Barnet kan behöva en serie shunter och operationer för att rätta till denna defekt. Målet med denna operation är att låta blod från kroppen strömma in i lungorna. Kirurgen kan behöva reparera tricuspidventilen, byta ut ventilen eller sätta in en shunt så att blod kan komma till lungorna.

Total korrigering av TAPVR (anomal pulmonary venous return):

• TAPVR inträffar när lung venerna tar syrerikt blod från lungorna tillbaka till höger sida av hjärtat, istället för vänster sida av hjärtat, där det oftast går hos friska människor.
• Detta tillstånd måste korrigeras med kirurgi. Operationen kan göras under den nyfödda perioden om barnet har svåra symtom. Om det inte görs direkt efter födseln görs det under de första sex månaderna av barnets liv.
• TAPVR-reparation kräver öppen hjärtkirurgi. Lungvenerna dirigeras tillbaka till vänster sida av hjärtat, där de hör hemma, och eventuella onormala anslutningar är stängda.
• Om en handdator finns är den bunden och uppdelad.

Hypoplastisk vänster hjärtreparation:

• Detta är en mycket allvarlig hjärtfel som orsakas av ett mycket dåligt utvecklat vänster hjärta. Om det inte behandlas orsakar det död hos de flesta barn som föds med det. Till skillnad från spädbarn med andra hjärtfel har de med hypoplastiskt vänster hjärta inga andra defekter. Åtgärder för att behandla denna defekt görs på specialiserade medicinska centra. Vanligtvis korrigerar kirurgi denna defekt.
• En serie med tre hjärtoperationer behövs oftast. Den första operationen görs under den första veckan av barnets liv. Detta är en komplicerad operation där ett blodkärl skapas från lungartären och aorta. Detta nya kärl transporterar blod till lungorna och resten av kroppen.
• Den andra operationen, kallad Fontan-operation, görs oftast när barnet är 4 till 6 månader gammalt.
• Den tredje operationen görs ett år efter den andra operationen.

Medfödd hjärtkirurgi; Patent ductus arteriosus ligering; Hypoplastisk reparation av vänster hjärta; Tetralogi av Fallot-reparation; Coarctation av aorta reparation; Atriell septum defekt reparation; Ventrikulär septal defekt reparation; Truncus arteriosus reparation; Total avvikande lungartärkorrigering; Transponering av stora fartygsreparationer; Tricuspid atresia reparation; VSD-reparation; ASD-reparation

• Badrums säkerhet - barn
• Låt ditt barn besöka ett mycket syskon
• Pediatrisk hjärtkirurgi - urladdning
• Kirurgisk sårvård - öppen

• Hjärta - sektion genom mitten
• Hjärtkateterisering
• Hjärta - framifrån
• Ultraljud, normalt foster - hjärtslag
• Ultraljud, ventrikulär septaldefekt - hjärtslag
• Patent ductus arteriosis (PDA) - serie
• Spädbarn öppen hjärtkirurgi

Bernstein D. Allmänna principer för behandling av medfödd hjärtsjukdom. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lärobok för pediatrik. 21: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 461.

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al; American Heart Association Council on Clinical Cardiology. Medfödd hjärtsjukdom hos äldre vuxna: ett vetenskapligt uttalande från American Heart Association. Omlopp. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.

LeRoy S, Elixson EM, O'Brien P, et al; American Heart Association Pediatric Nursing Subcommission of the Council on Cardiovascular Nursing; Council on Cardiovascular Diseases of the Young. Rekommendationer för att förbereda barn och ungdomar för invasiva hjärtprocedurer: ett uttalande från American Heart Association Pediatric Nursing Subcommission of the Council on Cardiovascular Nursing i samarbete med Council on Cardiovascular Diseases of the Young. Omlopp. 2003; 108 (20): 2250-2564. PMID: 14623793 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14623793.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom.I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok om kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.