Bilirubin-encefalopati

Bilirubinencefalopati är ett sällsynt neurologiskt tillstånd som förekommer hos vissa nyfödda med svår gulsot.

Bilirubinencefalopati (BE) orsakas av mycket höga nivåer av bilirubin. Bilirubin är ett gult pigment som skapas när kroppen blir av med gamla röda blodkroppar. Höga nivåer av bilirubin i kroppen kan göra att huden ser gul ut (gulsot).

Om nivån av bilirubin är mycket hög eller en baby är mycket sjuk, kommer ämnet att röra sig ur blodet och samlas i hjärnvävnaden om det inte är bundet till albumin (protein) i blodet. Detta kan leda till problem som hjärnskador och hörselnedsättning. Uttrycket "kernicterus" avser den gula färgningen orsakad av bilirubin. Detta ses i delar av hjärnan vid obduktion.

Detta tillstånd utvecklas oftast under den första veckan i livet, men kan ses fram till den tredje veckan. Vissa nyfödda med Rh-hemolytisk sjukdom löper hög risk för svår gulsot som kan leda till detta tillstånd. Sällan kan BE utvecklas hos till synes friska barn.

Symtomen beror på scenen för BE. Inte alla barn med kärnkärl på obduktion har haft bestämda symtom.

Tidigt skede:

• Extrem gulsot
• Frånvarande skrämmande reflex
• Dålig matning eller sugning
• Extrem sömnighet (slöhet) och låg muskeltonus (hypotoni)

Mittstadiet:

• Högt gråt
• Irritabilitet
• Kan ha välvt rygg med nacken överutsträckt bakåt, hög muskelton (hypertoni)
• Dålig utfodring

Sent skede:

• Stupor eller koma
• Ingen utfodring
• Skrikande gråt
• Muskelstyvhet, markerat välvd rygg med nacken översträckt bakåt
• Krampanfall

Ett blodprov visar en hög bilirubinnivå (större än 20 till 25 mg / dL). Det finns dock ingen direkt koppling mellan bilirubinnivå och skada.

Normala värden kan variera något mellan olika laboratorier. Tala med din läkare om innebörden av dina specifika testresultat.

Behandlingen beror på hur gammal barnet är (i timmar) och om barnet har några riskfaktorer (såsom prematuritet). Det kan inkludera:

• Ljusterapi (fototerapi)
• Utbyta transfusioner (ta bort barnets blod och ersätt det med nytt blod eller plasma från givaren)

BE är ett allvarligt tillstånd. Många spädbarn med sena nervsystemet komplikationer dör.

Komplikationer kan inkludera:

• Permanent hjärnskada
• Hörselnedsättning
• Död

Sök genast medicinsk hjälp om ditt barn har tecken på detta tillstånd.

Att behandla gulsot eller tillstånd som kan leda till det kan hjälpa till att förhindra detta problem. Spädbarn med de första tecknen på gulsot har bilirubinnivå uppmätt inom 24 timmar. Om nivån är hög, bör barnet undersökas för sjukdomar som innebär förstörelse av röda blodkroppar (hemolys).

Alla nyfödda har ett uppföljningsavtal inom två till tre dagar efter att de lämnat sjukhuset. Detta är mycket viktigt för för tidigt födda eller tidiga barn (födda mer än 2 till 3 veckor före förfallodagen).

Bilirubininducerad neurologisk dysfunktion (BIND); Kernicterus

• Nyfödd gulsot - urladdning

• Kernicterus

Hamati AI. Neurologiska komplikationer av systemisk sjukdom: barn. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys neurologi inom klinisk praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 59.

Hansen TWR. Patofysiologi av kernicterus. I: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, red. Foster- och neonatalfysiologi. 5: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Neonatal gulsot och leversjukdom. I: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff och Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 10: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemi och hyperbilirubinemi. I: Marcdante KJ, Kliegman RM, red. Nelson Essentials of Pediatrics. 8: e upplagan Elsevier; 2019: kap 62.