Författare: Mark Sanchez
Skapelsedatum: 28 Januari 2021
Uppdatera Datum: 20 Mars 2025
Anonim
Phenylketonuria | Genetics, Signs & Symptoms, Treatment
Video: Phenylketonuria | Genetics, Signs & Symptoms, Treatment

Innehåll

Vård och behandling av fenylketonuri hos barnet bör vägledas av barnläkaren, men huvudvården är att undvika livsmedel som är rika på fenylalanin, som huvudsakligen är livsmedel som är rika på proteiner, såsom kött, fisk, mjölk, ost och ägg. Således bör föräldrar till spädbarn med fenylketonuri vara uppmärksamma på sitt barns kost, både hemma och i skolan.

Dessutom måste exklusiv amning också vara väl orienterad av barnläkaren, eftersom bröstmjölk innehåller fenylalanin, även om det är mycket mindre än det som finns i de flesta apoteksformler. Helst bör mängden fenylalanin för en baby upp till 6 månaders ålder hållas mellan 20 och 70 mg fenylalanin per kg kroppsvikt.

Det är viktigt att behandling för fenylketonuri följs enligt barnläkarens och nutritionistens riktlinjer för att förhindra komplikationer, som huvudsakligen är relaterade till utvecklingen av nervsystemet.

1. Näringsbehandling

Näringsbehandling är det viktigaste sättet att undvika komplikationer av sjukdomen, eftersom det är från mat som det är möjligt att kontrollera nivåerna av fenylalanin i blodet och därmed undvika komplikationer av sjukdomen. Det är viktigt att kosten styrs av nutritionisten enligt resultaten från barnets tester som måste utföras regelbundet för att bedöma nivåerna av fenylalanin i blodet.


Fenylalanin finns i många livsmedel, både djur och grönsaker. För att kontrollera sjukdomen och undvika komplikationer är det viktigt att undvika vissa livsmedel, såsom:

  • Animaliska livsmedel: kött, mjölk och köttprodukter, ägg, fisk, skaldjur och köttprodukter som korv, korv, bacon, skinka.
  • Livsmedel av vegetabiliskt ursprung: vete, soja och derivat, kikärter, bönor, ärtor, linser, nötter, jordnötter, valnötter, mandlar, hasselnötter, pistaschmandlar, pinjenötter;
  • Aspartam sötningsmedel;
  • Produkter som innehåller förbjudna livsmedel som ingredienssom kakor, kakor, glass och bröd.

Frukt och grönsaker kan konsumeras av fenylketonurics, liksom socker och fetter. Det är också möjligt att hitta på marknaden flera specialprodukter gjorda för denna publik, såsom ris, makaroner och kex, och det finns flera recept som kan användas för att producera livsmedel med lågt fenylalanin.


Kolla in en lista över livsmedel som är rika på fenylalanin.

Hur man ger bröstmjölk på ett säkert sätt

Även om rekommendationen är att utesluta bröstmjölk från barnets diet och endast använda apoteksmjölk utan fenylalanin är det fortfarande möjligt att amma fenylketonuric, men för detta är det nödvändigt:

  • Gör ett blodprov på barnet varje vecka för att kontrollera nivåerna av fenylalanin i blodet.
  • Beräkna mängden bröstmjölk som ska ges till barnet, enligt fenylalaninvärdena i barnets blod och enligt barnläkarens vägledning.
  • Beräkna mängden apoteksmjölk utan fenylalanin för att slutföra barnets utfodring.
  • Pumpa rätt mängd bröstmjölk som mamman kan ge barnet;
  • Använd flaskan eller relaktationstekniken för att mata barnet.

Det är viktigt att utesluta aminosyran fenylalanin från maten så att barnet inte har problem med fysisk och mental utveckling, såsom mental retardation. Se hur mat ska vara i fenylketonuri.


2. Användning av näringstillskott

Eftersom kosten för personen med fenylketonuri är mycket begränsad, är det möjligt att han inte har den mängd vitaminer och mineraler som krävs för att organismen ska fungera korrekt och för att barnet ska utvecklas korrekt. Således kan nutritionisten rekommendera användning av kosttillskott och näringsformler för att säkerställa att barnet växer ordentligt och främjar dess hälsa.

Det tillskott som ska användas anges av nutritionisten beroende på personens ålder, vikt och barnets matsmältningskapacitet och måste bibehållas under hela livet.

Möjliga komplikationer av fenylketonuri

Komplikationer av fenylketonuri uppstår när diagnosen inte ställs tidigt eller när behandlingen inte följs enligt barnläkarens riktlinjer, med en ansamling av fenylalanin i blodet, som kan nå specifika områden i hjärnan och leda till utveckling av permanenta förändringar, t.ex. som:

  • Försenad psykomotorisk utveckling;
  • Liten hjärnutveckling;
  • Mikrocefali;
  • Hyperaktivitet;
  • Beteendestörningar
  • Minskad IQ;
  • Allvarlig psykisk funktionsnedsättning;
  • Kramper;
  • Skakningar.

Om barnet inte behandlas ordentligt över tiden kan det vara svårt att sitta och gå, beteendestörningar och försenat tal och intellektuell utveckling, förutom depression, epilepsi och ataxi, vilket är förlust av kontroll. Av frivilliga rörelser.

Hur man undviker

För att undvika komplikationer är det viktigt att diagnosen av sjukdomen görs de första dagarna efter barnets födelse genom hälprickprovet. Om resultatet är positivt är det viktigt att behandlingen sker enligt barnläkarens vägledning.

Dessutom är det i dessa fall viktigt att regelbundna undersökningar utförs för att kontrollera barnets allmänna hälsa och därmed för att indikera förändringar i kost och kosttillskott.

Uppföljningsundersökningar utförs vanligtvis varje vecka tills barnet blir 1 år. Barn mellan 2 och 6 år upprepar tentan var 15: e dag och från 7 år görs tentamen en gång i månaden.

Intressant Idag

De 8 bästa strålkastarna för utomhusaktiviteter

De 8 bästa strålkastarna för utomhusaktiviteter

trålka tare är kan ke det me t under kattade red kapet. Oav ett om du pringer efter jobbet, vandrar till en topp i olnedgången eller går runt på campingen på natten, ...
Salong-Straight Locks

Salong-Straight Locks

F: Att föna mitt lockiga hår rakt tar alltid å lång tid. Finn det ett enklare ätt att få nygga lå ?A: För dem om tillbringar timmar varje vecka med att manipule...