Focal Dystonia

Innehåll

• Vilka är symtomen på en fokal dystoni?
• Vad orsakar fokal dystoni?
• Hur diagnostiserar en läkare fokal dystoni?
• Hur fokal dystoni kan behandlas hemma
• Vilka är de medicinska behandlingarna för fokal dystoni?
• Djup hjärnstimulering
• Selektiv denerveringskirurgi
• Vad är utsikterna för fokal dystoni?
• Kan fokal dystoni förhindras?

Vad är fokal dystoni?

Dystoni är ett tillstånd som orsakar ofrivilliga eller ovanliga rörelser.

Det finns flera olika typer av dystoni. Fokal dystoni påverkar en enda kroppsdel, vilket vanligtvis är fingrar eller händer. Ytterligare namn som läkare kan kalla fokal dystoni inkluderar:

• fokal handdystoni
• fokal uppgiftspecifik dystoni
• yrkeskramper / dystoni
• uppgiftspecifik dystoni

Dystoni som förekommer hos idrottare kallas "yips".

Musiker upplever den största förekomsten av fokal dystoni. Uppskattningsvis 1 till 2 procent av alla professionella musiker upplever fokal dystoni. Män är också mer benägna än kvinnor att uppleva fokal dystoni.

Dystoni är också vanligt hos:

• skräddare
• frisörer
• människor som skriver på datorn mest under hela dagen

Vilka är symtomen på en fokal dystoni?

Fokal dystoni kan ofta förekomma i flera olika delar av kroppen. Exempel på fokal dystoni typer och symtom inkluderar:

• blefarospasm: ögon ryckningar
• cervikal dystoni: när nackmusklerna kramper eller orsakar att nacken lutar på ett ovanligt sätt, annars kallas torticollis
• oromandibular dystoni: en knäppning eller låsning av käftmusklerna
• krampaktig dysfoni: när stämbanden inte fungerar korrekt och en person kan ha svårt att göra vissa ljud

Om en musiker har fokal dystoni kan de upptäcka att deras händer inte svarar som tänkt när de försöker spela ett instrument.

Exempel på symtomen inkluderar:

• fingrar som krullar eller klämmer sig
• händer som "fryser" eller slutar röra sig helt
• fingrar som skakar

Vanligtvis är de fingrar som är mest drabbade fjärde och femte fingrarna.

Vad orsakar fokal dystoni?

Fokal dystoni är resultatet av förändringar i hur kroppsdelarnas nerver kommunicerar med hjärnan. Som ett resultat motsvarar inte instruktioner från hjärnan de önskade rörelserna. Dystonia Medical Research Foundation liknar den drabbade nervöverföringen med ett ”datavirus” eller ”hårddiskkrasch” av en persons interna programmering och rörelser.

Många orsaker till fokal dystoni är primära, vilket innebär att en läkare inte kan identifiera ett underliggande medicinskt tillstånd som orsakar fokal dystoni. Vissa typer av fokal dystoni är dock sekundära. Detta innebär att en person kan koppla sin fokala dystoni till ett medicinskt tillstånd eller orsak. Exempel kan vara:

• trauma för den drabbade kroppsdelen
• infektion
• biverkningar vid medicinering
• kolmonoxid-förgiftning
• Parkinsons sjukdom
• stroke

Musiker som upplever fokal dystoni kanske kan länka orsaken till en förändring av sina vanor, såsom:

• ökad övning eller prestationstid
• förändring i teknik
• förändringar på grund av nervskada
• spelar en ny typ av instrument

Miljöfaktorer och genetisk bakgrund kan båda spela en roll i en persons fokala dystoni. Forskare har dock inte identifierat någon specifik gen eller gener som orsakar fokal dystoni. Uppskattningsvis 10 procent av personer med fokal dystoni har en familjehistoria av tillståndet.

Hur diagnostiserar en läkare fokal dystoni?

Vid din tid kommer din läkare att fråga om din medicinska historia, aktiviteter och mediciner som du tar. De kommer också att utföra en undersökning av den drabbade kroppsdelen.

Symtomen på fokal dystoni kan ofta efterlikna de av överanvändningsskador, såsom karpaltunnel. Fokal dystoni uppstår dock som ett resultat av förändringar i hjärnan, inte skador på nerver eller händer. Ibland kan fokal dystoni diagnostiseras felaktigt som en överanvändningsskada.

Din läkare kommer att försöka utesluta nervinfångning och överanvändningsskador som orsaker till dina symtom.

De kan beställa flera tester inklusive:

• blodprov för att leta efter tecken på infektion
• elektromyografi för att övervaka den elektriska aktiviteten i dina muskler
• en MR- eller CT-skanning för att leta efter tumörer eller lesioner i din hjärna

Hur fokal dystoni kan behandlas hemma

Fokal dystoni påverkar den sensoriska bearbetningsinformationen hjärnan använder för att utföra rörelser. Små förändringar i hur en person håller ett instrument eller en förändring i struktur under fingertopparna kan minska förekomsten av fokal dystoni.

Till exempel kan en gitarrist med fokal dystoni finna befrielse från sina symtom genom att bära en tunn handske medan de spelar.

Ett annat tillvägagångssätt kan vara att ändra vinkeln på ett datortangentbord. Vissa pianister kan tycka att de kan spela på ett elektriskt tangentbord istället för ett traditionellt piano eftersom tangenterna har en något annorlunda struktur.

Att sträcka ut de drabbade områdena kan bidra till att minska obehag i samband med fokal dystoni. Rådgör med en fysioterapeut för att bestämma de bästa och säkraste övningarna för din fokal dystonityp.

Vilka är de medicinska behandlingarna för fokal dystoni?

Det finns inget nuvarande botemedel mot fokala dystonier, varken genom medicinska eller hemma behandlingar. Det finns dock några behandlingsmetoder som har uppfyllts med framgång. Dessa inkluderar att ta mediciner som kallas antikolinergika. Läkare kan ordinera ett läkemedel som heter Artane (trihexyfenidyl), ett antikolinergikum. Detta läkemedel hjälper till att blockera nervöverföringar till de drabbade musklerna. De kan dock orsaka biverkningar som inkluderar muntorrhet och svårigheter att urinera. Andra läkemedel, såsom tetrabenazin, kan också användas, men biverkningar inkluderar sömnighet, ångest eller depression.

Injektioner av botulinumtoxin (BOTOX) kan hjälpa till att subtilt försvaga de drabbade musklerna i handen. Detta kan bidra till att minska förekomsten av dystonirelaterade spasmer.

I svåra fall kan din läkare rekommendera kirurgiska ingrepp. Kirurgiska ingrepp för fokal dystoni inkluderar:

Djup hjärnstimulering

Elektroder implanteras på den del av hjärnan som styr de drabbade musklerna. Dessa elektroder är anslutna till en generator som implanteras i bröstet. Generatorn avger elektriska signaler för att hjälpa till att kontrollera muskelsammandragningar.

Selektiv denerveringskirurgi

Denna operation skulle vara reserverad för personer som inte har kunnat hantera sina symtom med någon annan behandling. I denna procedur skulle nerverna som styr muskelspasmerna klippas.

Vad är utsikterna för fokal dystoni?

En persons fokala dystoni kan spridas till andra delar av kroppen. Segmenterad dystoni påverkar två angränsande kroppsdelar. Multifokal dystoni påverkar många kroppsdelar. Uppskattade fokala dystonier sprids till ett annat område av kroppen. Att arbeta med din läkare kan hjälpa till att minska symtomen i samband med fokal dystoni.

Kan fokal dystoni förhindras?

Läkare vet att fokal dystoni oftast drabbar vissa populationer, till exempel musiker. De har dock svårt att förutsäga exakt vem som kan påverkas eftersom de inte förstår vad som orsakar det. Men de vet att vissa faktorer kan göra dystoni värre. Dessa inkluderar:

• extrem stress
• Trötthet
• överdrivet prata
• överdriven agitation

Undvikande av dessa ytterligheter kan hjälpa till att hantera tillståndet och förhindra att dystoni förvärras.