Vad du borde veta om granulomatos med polyangiit (GPA)

Innehåll

• Vad är det här villkoret?
• Vilka är symtomen?
• Vad orsakar detta tillstånd?
• Hur vanligt är det?
• Hur diagnostiseras det?
• Blod- och urintest
• Avbildningstester
• Biopsi
• Hur behandlas det?
• Finns det möjliga komplikationer?
• Vad är utsikterna?

Vad är det här villkoret?

Granulomatos med polyangiit (GPA) är en sällsynt sjukdom som förorsakar och skada små blodkärl i många organ, inklusive njurar, lungor och bihålor. Inflammationen begränsar blodflödet och förhindrar tillräckligt med syre från att komma till dina organ och vävnader. Detta påverkar hur bra de fungerar.

Inflammerade vävnadsklumpar, kallade granulom, bildas runt blodkärlen. Granulom kan skada organ.

GPA är en av flera typer av vaskulit, en störning som orsakar inflammation i blodkärlen.

GPA var tidigare känt som Wegeners granulomatos.

Vilka är symtomen?

GPA orsakar ibland inte symptom tidigt i sjukdomen. Näsan, bihålorna och lungorna är vanligtvis de första drabbade områdena.

De symptom du utvecklar beror på de organ som är involverade:

• Näsa. Symtom kan inkludera näsblödningar och skorpor.
• Bihålor. Sinusinfektioner eller en fylld eller rinnande näsa kan utvecklas.
• Lungor. Kan inkludera hosta, blodig slem, andnöd eller andning.
• Öron. Öroninfektioner, smärta och hörselnedsättning kan upplevas.
• Ögon. Symtomen kan inkludera rodnad, smärta eller synförändringar.
• Hud. Sår, blåmärken eller utslag kan utvecklas.
• Njurar. Du kan ha blod i urinen.
• Lederna. Svullnad och smärta i lederna kan upplevas.
• Nerver. Kan inkludera domningar, stickningar eller skottvärk i armar, ben, händer eller fötter.

Mer generella symtom på kroppen omfattar:

• feber
• Trötthet
• allmän sjuk känsla, kallad sjukdom
• nattsvettningar
• värk och smärtor
• viktminskning

Vad orsakar detta tillstånd?

GPA är en autoimmun sjukdom. Detta innebär att kroppens immunsystem felaktigt attackerar sina egna friska vävnader. När det gäller GPA, attackerar immunsystemet blodkärl.

Läkarna vet inte vad som orsakar den autoimmuna attacken. Gener verkar inte vara inblandade och GPA körs sällan i familjer.

Infektioner kan vara involverade i att utlösa sjukdomen. När virus eller bakterier kommer in i kroppen svarar ditt immunsystem genom att skicka ut celler som producerar inflammation. Immunsvaret kan skada friska vävnader.

När det gäller GPA skadas blodkärlen. Emellertid har ingen typ av bakterier, virus eller svamp definitivt kopplats till sjukdomen.

Du kan få denna sjukdom i alla åldrar, men den är vanligast hos personer mellan 40 och 65 år.

Hur vanligt är det?

GPA är en mycket sällsynt sjukdom. Enligt U.S. National Library of Medicine kommer bara 3 av 100 000 människor i USA att få det.

Hur diagnostiseras det?

Din läkare kommer först att fråga om dina symtom och sjukdomshistoria. Då har du en tentamen.

Det finns flera typer av tester som din läkare kan använda för att hjälpa dem att ställa diagnos.

Blod- och urintest

Din läkare kan använda något av följande blod- och urintest:

• Antineutrofil cytoplasmatisk antikropp (ANCA) -test. Detta blodprov letar efter proteiner som kallas antikroppar som de flesta med GPA har.Det kan dock inte bekräfta definitivt att du har GPA. Cirka 20 procent av personer med GPA har ett negativt ANCA-testresultat.
• C-reaktivt protein och erytrocytsedimentationshastighet (sed rate). Dessa blodprover kan användas för att identifiera inflammation i kroppen.
• Komplett blodantal (CBC). En CBC är ett vanligt test som mäter dina blodkroppar. Ett lågt antal röda blodkroppar är ett tecken på anemi, vilket är vanligt hos personer med GPA vars njurar drabbas.
• Urin eller blodkreatinin. Dessa test mäter nivåerna av avfallsprodukten kreatinin i din urin eller blod. En hög kreatininnivå är ett tecken på att dina njurar inte fungerar tillräckligt för att filtrera avfall från ditt blod.

Avbildningstester

Dessa tester tar bilder från din kropp för att leta efter orgelskador:

• Röntgen. En röntgenstråle med bröstkorg använder små mängder strålning för att ta bilder av det drabbade området, t.ex. lungorna och blodkärlen.
• Datortomografi. Detta test använder datorer och roterande röntgenmaskiner för att ta mer detaljerade bilder av det drabbade området.
• MR-skanning. En MR-enhet använder magneter och radiovågor för att producera detaljerade tvärsnittsbilder av det aktuella området utan att ben hindrar utsikten över vävnader och organ.

Biopsi

Det enda sättet att bekräfta att du har GPA är med en biopsi. Under detta kirurgiska ingrepp tar din läkare bort ett litet vävnadsprov från ett drabbat organ, till exempel din lunga eller njure, och skickar det till ett laboratorium. En labbtekniker tittar på provet under ett mikroskop för att se om det ser ut som GPA.

En biopsi är en invasiv procedur. Din läkare kan rekommendera en biopsi om resultat av blod, urin eller avbildningstest är onormala och de misstänker GPA.

Hur behandlas det?

GPA kan permanent skada organ, men det kan behandlas. Du kan behöva fortsätta att ta medicin på lång sikt för att förhindra att sjukdomen kommer tillbaka.

Läkemedel som din läkare kan förskriva inkluderar:

• antiinflammatoriska läkemedel, såsom kortikosteroider (prednison)
• immunundertryckande läkemedel, såsom cyklofosfamid, azatioprin (Azasan, Imuran) och metotrexat
• kemoterapi läkemedlet rituximab (Rituxan)

Din läkare kan kombinera läkemedel som cyklofosfamid och prednison för att effektivare få ned inflammation. Mer än 90 procent av människorna förbättras med denna behandling.

Om din GPA inte är allvarlig kan din läkare rekommendera att du behandlar den med prednison och metotrexat. Dessa mediciner har färre biverkningar än cyklofosfamid och prednison.

Läkemedlen som används för att behandla GPA kan orsaka biverkningar. Vissa biverkningar är allvarliga. Till exempel kan de minska din kropps förmåga att bekämpa infektion eller försvaga dina ben. Din läkare bör övervaka dig för biverkningar som dessa.

Om sjukdomen påverkar lungorna kan din läkare förskriva en kombination av antibiotika, som sulfametoxazol-trimpetoprim (Bactrim, Septra), för att förhindra infektion.

Finns det möjliga komplikationer?

GPA kan vara mycket allvarligt om det inte behandlas, och det kan bli värre snabbt. Möjliga komplikationer inkluderar:

• njursvikt
• lungfel
• hörselnedsättning
• hjärtsjukdom
• anemi
• hudärr
• skador på näsan
• djup ventrombos (DVT), en blodpropp i benets djupa ven

Du måste fortsätta ta din medicin för att förhindra ett återfall. GPA kommer tillbaka i ungefär hälften av människor inom två år efter att de slutat behandlingen.

Vad är utsikterna?

Utsikterna för personer med GPA beror på hur allvarlig din sjukdom är och vilka organ som är involverade. Medicinering kan effektivt behandla detta tillstånd. Men återfall är vanligt. Du måste fortsätta att se din läkare för uppföljningstester för att se till att GPA inte kommer tillbaka och för att förhindra komplikationer.