Henoch-Schönlein Purpura

Innehåll

• Översikt
• Vilka är symtomen?
• Vilka är orsakerna?
• Hur behandlas det?
• Hur diagnostiseras det?
• HSP hos vuxna kontra barn
• Syn

Översikt

Henoch-Schönlein purpura (HSP) är en sjukdom som får små blodkärl att bli inflammerad och läcka blod. Det får sitt namn från två tyska läkare, Johann Schönlein och Eduard Henoch, som beskrev det i sina patienter på 1800-talet.

Kännetecken symptom på HSP är en upphöjd lila-färgade utslag på nedre ben och skinkor. Fläckarna i utslaget kan se ut som blåmärken. HSP kan också orsaka svullnad i lederna, gastrointestinala symtom och njurproblem.

HSP är vanligast hos små barn. Ofta har de nyligen haft en övre luftvägsinfektion som en förkylning. Oftast blir sjukdomen bättre på egen hand utan behandling.

Vilka är symtomen?

Det huvudsakliga symptomet på HSP är en upphöjd rödlila fläckig utslag som förekommer på ben, fötter och skinkor. Utslaget kan också dyka upp i ansiktet, armar, bröst och bagageutrymme. Fläckarna i utslaget ser ut som blåmärken. Om du trycker på utslaget förblir den lila snarare än att bli vit.

HSP påverkar också leder, tarmar, njurar och andra system, vilket orsakar symtom som dessa:

• smärta och svullnad i lederna, särskilt knä och vrister
• GI-symtom som illamående, kräkningar, magsmärta och blodiga avföringar
• blod i urinen (vilket kan vara för litet att se) och andra tecken på njurskada
• svullnad i testiklarna (hos vissa pojkar med HSP)
• kramper (sällan)

Ledsmärta och GI-symtom kan starta upp till 2 veckor innan utslaget uppträder.

Ibland kan denna sjukdom permanent skada njurarna.

Vilka är orsakerna?

HSP orsakar inflammation i små blodkärl. När blodkärlen blir inflammerade kan de läcka blod i huden, vilket orsakar utslag. Blod kan också läcka i buken och njurarna.

HSP verkar vara orsakat av ett överaktivt svar från immunsystemet. Normalt producerar immunsystemet proteiner som kallas antikroppar som söker och förstör utländska inkräktare som bakterier och virus. När det gäller HSP, sätter sig en viss antikropp (IgA) i blodkärlsväggarna, vilket orsakar inflammation.

Upp till hälften av personer som får HSP har en förkylning eller annan luftvägsinfektion en vecka eller så innan utslaget. Dessa infektioner kan leda till att immunsystemet överreagerar och frigör antikroppar som attackerar blodkärlen. HSP själv är inte smittsamt, men villkoret som startade det kan fånga.

HSP-triggers kan inkludera:

• infektioner som strep hals, vattkoppor, mässling, hepatit och HIV
• livsmedel
• vissa mediciner
• insektsbett
• exponering för kallt väder
• skada

Det kan också finnas gener kopplade till HSP, eftersom det ibland löper i familjer.

Hur behandlas det?

Du behöver vanligtvis inte behandla Henoch-Schönlein purpura. Det kommer att försvinna på egen hand inom några veckor. Vila, vätskor och smärtstillande medel utan disk, som ibuprofen eller acetaminophen, kan hjälpa dig eller ditt barn att må bättre.

Fråga din läkare innan du tar icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) som naproxen eller ibuprofen om du har GI-symtom. NSAID kan ibland förvärra dessa symtom. NSAID bör också undvikas i fall av njurinflammation eller skada.

För svåra symtom föreskriver läkare ibland en kort kurs med steroider. Dessa läkemedel leder till inflammation i kroppen. Eftersom steroider kan orsaka betydande biverkningar bör du följa läkarens anvisningar för att ta medicinen. Läkemedel som undertrycker immunförsvaret, såsom cyklofosfamid (Cytoxan) kan användas för att behandla njurskador.

Om komplikationer uppstår i ditt tarmsystem kan du behöva kirurgi för att fixa det.

Hur diagnostiseras det?

Din läkare kommer att undersöka dig eller ditt barn för HSP-symtom, inklusive utslag och ledvärk.

Tester som dessa kan hjälpa till att diagnostisera HSP och utesluta andra sjukdomar med liknande symtom:

• Blodprov. Dessa kan utvärdera antalet vita och röda blodkroppar, inflammation och njurfunktion
• Urinprov. Läkaren kan kontrollera om det finns blod eller protein i urinen, ett tecken på att dina njurar har skadats.
• Biopsi. Din läkare kan ta bort en liten bit av din hud och skicka den till ett laboratorium för testning. Detta test letar efter en antikropp som heter IgA, som deponeras i hud och blodkärl hos personer med HSP. En njurbiopsi kan testa för njurskador.
• Ultraljud. Detta test använder ljudvågor för att skapa bilder från insidan av buken. Det kan ge en närmare titt på bukorganen och njurarna.
• Datortomografi. Detta test kan användas för att utvärdera buksmärta och utesluta andra orsaker.

HSP hos vuxna kontra barn

Mer än 90 procent av HSP-fallen är hos barn, särskilt de mellan 2 och 6 år. Sjukdomen tenderar att vara mildare hos barn än hos vuxna. Vuxna är mer benägna att ha pussfyllda sår i utslaget. De får också njurskador oftare med tillståndet.

Hos barn blir HSP vanligtvis bättre inom några veckor. Symtom kan vara längre hos vuxna.

Syn

Oftast blir Henoch-Schönlein purpura bättre på egen hand inom en månad. Sjukdomen kan dock återkomma.

HSP kan orsaka komplikationer. Vuxna kan utveckla njurskador som kan vara tillräckligt allvarliga för att kräva dialys eller en njurtransplantation. Sällan kan en del av tarmen kollapsa på sig själv och orsaka blockering. Detta kallas intussusception, och det kan vara allvarligt.

Hos gravida kvinnor kan HSP orsaka njurskador vilket kan leda till komplikationer som högt blodtryck och protein i urinen.