Hydromyelia

Innehåll

• Vilka är symtomen?
• Vad orsakar det?
• Hur diagnostiseras det?
• Hur behandlas det?
• Hur ser det ut?

Vad är hydromyelia?

Hydromyelia är en onormal utvidgning i den centrala kanalen, som normalt är en mycket liten väg som går genom mitten av ryggmärgen. Detta skapar ett hålrum, kallat syrinx, där cerebrospinalvätska (CSF) kan ackumuleras och sätta tryck på ryggmärgen. Med tiden kan detta skada nerver i ryggmärgen.

Det tenderar att förekomma främst hos spädbarn och barn, men det finns ett liknande tillstånd som kallas syringomyelia som tenderar att förekomma främst hos vuxna. Syringomyelia involverar bildandet av en cysta i ryggmärgen som skadar denna kroppsstruktur när den växer med vätskeansamling. Detta kan också orsaka skador på nerverna i ryggmärgen.

Vilka är symtomen?

Mild hydromyelia orsakar inte alltid symtom. Men när det fortskrider kan det orsaka:

• förlust av känsla i händer och armar
• smärta i nacke och armar
• muskelsvaghet i hand, armar och axlar
• benvärk eller stelhet

Utan behandling blir svagheten och stelheten vanligtvis sämre och kan så småningom göra rörelsen svår.

Vad orsakar det?

Läkare är inte säkra på den exakta orsaken till hydromyelia. Det anses dock troligtvis vara relaterat till en blockering eller störning av flödet av CSF. Detta är inte bra för ditt centrala nervsystem, eftersom korrekt CSF-flöde och tillhörande tryck behövs för att skydda hjärnan och ryggmärgen. Skador, underliggande tillstånd och vissa problem under hjärnans och ryggmärgsutvecklingen i livmodern kan alla orsaka problem med flödet av CSF.

Det finns också en stark koppling mellan hydromyelia och Chiari-missbildningar. Dessa är en typ av fosterskada som påverkar hjärnans struktur. De orsakar ofta lillhjärnan - området på baksidan av hjärnan som styr rörelsen - och ibland också hjärnstammen att röra sig nedåt och tränga sig in i det utrymme som är reserverat för ryggmärgen. Detta blockerar flödet av CSF.

Andra tillstånd som är kopplade till hydromyelia inkluderar:

• ryggmärgtumörer
• arachnoiditis, som är inflammation i araknoidmembranet som omger hjärnan och ryggmärgen
• hjärnhinneinflammation, som är inflammation i membranen (hjärnhinnorna) som omger hjärnan och ryggmärgen
• bunden ryggmärg, som hänvisar till vävnadsfästningar som involverar ryggmärgens lägsta region, som förhindrar att den rör sig i ryggkanalen som den borde

Hur diagnostiseras det?

Ditt barns läkare börjar med att ställa frågor relaterade till ditt barns medicinska historia och symtom. De kan också be ditt barn att utföra vissa rörelser och åtgärder så att de kan kontrollera om det finns tecken på svaghet eller stelhet i sina armar och ben.

För att bekräfta diagnosen kommer de troligtvis att beställa en MR-undersökning. Detta använder kraftfulla magneter och radiofrekvenspulser för att skapa mycket detaljerade bilder, och det finns ingen strålningsexponering med MR-skanningar. Detta avbildningstest gör det möjligt för läkaren att identifiera tumörer eller andra avvikelser i hjärnan och ryggmärgsregionerna.

Hur behandlas det?

Vissa fall av asymptomatisk hydromyelia kan övervakas noggrant utan behandling. Det är möjligt, men sällsynt, att vissa fall av hydromyelia går över utan behandling. Men om det finns signifikanta symtom som inte förbättras eller till och med förvärras kan ditt barn behöva operation för att korrigera flödet av CSF.

Typer av operationer inkluderar:

• Shunting. Ett dräneringssystem med en ventil används för att dränera CSF från hjärnkammarna till bukhålan.
• Posterior fossa dekompression. En liten del av benet på den bakre delen av den nedre skallen och livmoderhalsen (laminektomi) avlägsnas för att lindra trycket.
• Tredje ventrikulostomi. Ett hål skapas i botten av den tredje kammaren i din hjärna för att avleda CSF-flöde.

Om ditt barn behöver kirurgi, kommer deras läkare att bestämma det bästa tillvägagångssättet baserat på svårighetsgraden av barnets tillstånd och vad som kan orsaka det. De kommer också att ta hänsyn till flera faktorer, inklusive ditt barns ålder och allmänna hälsa, för att se till att de väljer det säkraste alternativet.

Sjukgymnastik kan också hjälpa till att hantera hydromyelia-symtom genom att öka styrka och flexibilitet i armar eller ben.

Hur ser det ut?

Hydromyelia kan orsaka en rad neurologiska symtom, såsom stelhet, förlust av känsla, smärta och svaghet. Men inte alla fall ger symtom. Om du har ett barn med måttliga till svåra symtom på hydromyelia, kommer deras läkare sannolikt att rekommendera operation för att förbättra flödet av CSF för att minska symtomen.