Hyperviskositetssyndrom

Innehåll

• Vilka är symtomen på hyperviskositetssyndrom?
• Vad orsakar hyperviskositetssyndrom?
• Vem löper risk för hyperviskositetssyndrom?
• Hur diagnostiseras hyperviskositetssyndrom?
• Hur behandlas hyperviskositetssyndrom?
• Vad är de långsiktiga utsikterna?

Vad är hyperviskositetssyndrom?

Hyperviskositetssyndrom är ett tillstånd där blod inte kan flöda fritt genom dina artärer.

I detta syndrom kan arteriella blockeringar hända på grund av för många röda blodkroppar, vita blodkroppar eller proteiner i blodomloppet. Det kan också förekomma med alla onormalt formade röda blodkroppar, till exempel med sigdcellanemi.

Hyperviskositet händer hos både barn och vuxna. Hos barn kan det påverka deras tillväxt genom att minska blodflödet till vitala organ, såsom hjärtat, tarmarna, njurarna och hjärnan.

Hos vuxna kan det förekomma med autoimmuna sjukdomar som reumatoid artrit eller systemisk lupus. Det kan också utvecklas med blodcancer som lymfom och leukemi.

Vilka är symtomen på hyperviskositetssyndrom?

Symtomen förknippade med detta tillstånd inkluderar huvudvärk, kramper och en rödaktig hudton.

Om ditt spädbarn är ovanligt sömnig eller inte vill mata normalt, är detta en indikation på att något är fel.

I allmänhet är symtomen i samband med detta tillstånd resultatet av komplikationer som uppstår när vitala organ inte får tillräckligt med syre genom blodet.

Andra symtom på hyperviskositetssyndrom inkluderar:

• onormal blödning
• synstörningar
• vertigo
• bröstsmärta
• andnöd
• beslag
• koma
• svårigheter att gå

Vad orsakar hyperviskositetssyndrom?

Detta syndrom diagnostiseras hos spädbarn när nivån av totala röda blodkroppar är över 65 procent. Detta kan orsakas av många tillstånd som utvecklas under graviditeten eller vid födelsetiden. Dessa kan inkludera:

• sen klämning av navelsträngen
• sjukdomar som ärvs från föräldrarna
• genetiska tillstånd, såsom Downs syndrom
• graviditetsdiabetes

Det kan också orsakas av situationer där det inte finns tillräckligt med syre till vävnaderna i ditt barns kropp. Tvilling-till-tvilling-transfusionssyndrom, ett tillstånd där tvillingar ojämnt delar blod mellan sig i livmodern, kan vara en annan orsak.

Hyperviskositetssyndrom kan också orsakas av tillstånd som påverkar blodkroppsproduktionen, inklusive:

• leukemi, en blodcancer som resulterar i för många vita blodkroppar
• polycytemia vera, en cancer i blodet som resulterar i för många röda blodkroppar
• essentiell trombocytos, ett blodtillstånd som uppstår när benmärgen producerar för många blodplättar
• myelodysplastiska störningar, en grupp blodsjukdomar som orsakar onormalt antal blodkroppar, som tränger ut friska celler i benmärgen och ofta leder till svår anemi

Hos vuxna orsakar hyperviskositetssyndrom vanligtvis symtom när blodviskositeten är mellan 6 och 7, mätt i förhållande till saltlösning, men det kan vara lägre. Normala värden ligger vanligtvis mellan 1,6 och 1,9.

Under behandlingen är målet att sänka viskositeten till den nivå som behövs för att lösa individens symtom.

Vem löper risk för hyperviskositetssyndrom?

Detta tillstånd drabbar ofta spädbarn, men det kan också utvecklas i vuxen ålder. Förloppet för detta tillstånd beror på orsaken:

• Din bebis löper högre risk att utveckla detta syndrom om du har en familjehistoria av det.
• De som har en historia av allvarliga benmärgsförhållanden har också större risk att utveckla hyperviskositetssyndrom.

Hur diagnostiseras hyperviskositetssyndrom?

Om din läkare misstänker att ditt barn har detta syndrom, kommer de att beställa ett blodprov för att bestämma mängden röda blodkroppar i ditt barns blodomlopp.

Andra tester kan vara nödvändiga för att få en diagnos. Dessa kan inkludera:

• fullständigt blodtal (CBC) för att titta på alla blodkomponenter
• bilirubintest för att kontrollera nivån av bilirubin i kroppen
• urinanalys för att mäta glukos, blod och protein i urinen
• blodsockertest för att kontrollera blodsockernivån
• kreatinintest för att mäta njurfunktionen
• blodgastest för att kontrollera syrehalterna i blodet
• leverfunktionstest för att kontrollera nivån av leverproteiner
• blodkemitest för att kontrollera den kemiska balansen i blodet

Din läkare kan också upptäcka att ditt barn upplever saker som gulsot, njursvikt eller andningsproblem som ett resultat av syndromet.

Hur behandlas hyperviskositetssyndrom?

Om ditt barns läkare avgör att ditt barn har hyperviskositetssyndrom kommer ditt barn att övervakas för eventuella komplikationer.

Om tillståndet är svårt, kan din läkare rekommendera en partiell transfusion. Under denna procedur avlägsnas en liten mängd blod långsamt. Samtidigt ersätts den uttagna mängden med en saltlösning. Detta sänker det totala antalet röda blodkroppar, vilket gör blodet mindre tjockt utan att förlora blodvolymen.

Din läkare kan också rekommendera mer frekventa utfodringar för ditt barn för att förbättra hydrering och minska blodtjockleken. Om ditt barn inte svarar på utfodring kan de behöva få vätska intravenöst.

Hos vuxna orsakas hyperviskositetssyndrom ofta av ett underliggande tillstånd som leukemi. Villkoren måste behandlas ordentligt först för att se om detta förbättrar hyperviskositeten. I svåra situationer kan plasmaferes användas.

Vad är de långsiktiga utsikterna?

Om ditt barn har ett milt fall av hyperviskositetssyndrom och inga symtom, behöver de kanske inte omedelbar behandling. Det finns en god chans för full återhämtning, särskilt om orsaken verkar vara tillfällig.

Om orsaken är relaterad till ett genetiskt eller ärftligt tillstånd kan det kräva långvarig behandling.

Vissa barn som har diagnostiserats med detta syndrom har utvecklings- eller neurologiska problem senare. Detta är i allmänhet ett resultat av brist på blodflöde och syre till hjärnan och andra vitala organ.

Kontakta barnets läkare om du märker några förändringar i ditt barns beteende, utfodringsmönster eller sovmönster.

Komplikationer kan uppstå om tillståndet är svårare eller om ditt barn inte svarar på behandlingen. Dessa komplikationer kan inkludera:

• stroke
• njursvikt
• minskad motorstyrning
• förlust av rörelse
• död av tarmvävnad
• återkommande anfall

Var noga med att rapportera alla symtom ditt barn har omedelbart till sin läkare.

Hos vuxna är hyperviskositetssyndrom ofta relaterat till ett underliggande medicinskt problem.

Korrekt hantering av pågående sjukdomar, tillsammans med insatser från en blodspecialist, är de bästa sätten att begränsa komplikationer från detta tillstånd.