Idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi

Innehåll

• Vem är i riskzonen?
• Symtom på idiopatisk AIHA
• Diagnos av idiopatisk AIHA
• Behandlingsalternativ för IAIHA
• Steroider
• Kirurgi
• Immundämpande läkemedel
• Långsiktiga utsikter

Vad är idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi?

Idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi är en form av autoimmun hemolytisk anemi. Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) är en grupp av sällsynta men allvarliga blodsjukdomar. De inträffar när kroppen förstör röda blodkroppar snabbare än den producerar dem. Ett tillstånd anses idiopatiskt när orsaken är okänd.

Autoimmuna sjukdomar attackerar kroppen själv. Ditt immunsystem producerar antikroppar som hjälper dig att rikta utländska inkräktare som bakterier och virus. Vid autoimmuna störningar producerar din kropp felaktigt antikroppar som attackerar kroppen själv. I AIHA utvecklar din kropp antikroppar som förstör röda blodkroppar.

Idiopatisk AIHA kan vara livshotande på grund av dess plötsliga uppkomst. Det kräver omedelbar läkarvård och sjukhusvistelse.

Vem är i riskzonen?

Omkring alla AIHA-fall är idiopatiska. AIHA kan förekomma när som helst i livet och kan utvecklas plötsligt eller gradvis. Det drabbar oftare kvinnor.

Om AIHA inte är idiopatisk beror det på att det orsakades av en underliggande sjukdom eller medicinering. Idiopatisk AIHA har dock inga uppenbara orsaker. Människor med idiopatisk AIHA kan bara ha onormala blodprovresultat och inga symtom.

Symtom på idiopatisk AIHA

Du kan känna dig svag och andfådd om du utvecklar plötsligt idiopatisk AIHA. I andra fall är tillståndet kroniskt och utvecklas med tiden, så symtomen är mindre uppenbara. I båda fallen kan symtomen innefatta ett eller flera av följande:

• ökande svaghet
• andnöd
• snabba hjärtslag
• blek eller gulfärgad hud
• träningsvärk
• illamående
• kräkningar
• mörkfärgad urin
• huvudvärk
• Abdominalt obehag
• uppblåsthet
• diarre

Diagnos av idiopatisk AIHA

Din läkare kommer att prata mycket med dig om dina specifika symtom om de misstänker att du har AIHA. De måste diagnostisera dig med AIHA och utesluta mediciner eller andra underliggande störningar som möjliga orsaker till AIHA innan de diagnostiserar dig med den idiopatiska typen.

Först kommer din läkare att fråga dig om din medicinska historia. Det är troligt att de kommer att ta dig in på sjukhuset för omedelbar testning och övervakning om dina symtom är allvarliga. Exempel på allvarliga problem är missfärgad hud eller urin eller svår anemi. De kan hänvisa dig till en blodspecialist eller en hematolog.

Du måste ha en omfattande serie blodprover för att bekräfta AIHA. Några av testerna mäter kroppens antal röda blodkroppar. Om du har AIHA kommer antalet röda blodkroppar att vara lågt. Andra tester kommer att leta efter vissa ämnen i blodet. Blodprov som avslöjar ett felaktigt förhållande mellan omogna och mogna röda blodkroppar kan indikera AIHA. Ett stort antal omogna röda blodkroppar indikerar att kroppen försöker kompensera för de mogna röda blodkropparna som förstörs för snabbt.

Andra blodprovsresultat inkluderar en högre nivå än normalt av bilirubin och en minskad nivå av ett protein som kallas haptoglobin. Bilirubin är en naturlig biprodukt av nedbrytning av röda blodkroppar. Dessa nivåer blir höga när ett stort antal röda blodkroppar förstörs. Haptoglobinblodprovet kan vara särskilt användbart vid diagnos av AIHA. I samband med andra blodprover avslöjar det att proteinet förstörs tillsammans med mogna röda blodkroppar.

I vissa fall kanske de typiska laboratorieresultaten för dessa blodprover inte räcker för att diagnostisera AIHA, så din läkare kan behöva utföra fler test. Andra tester, inklusive direkta och indirekta Coombs-tester, kan upptäcka ökade antikroppar i blodet. Urinanalys och en 24-timmars urinsamling kan avslöja avvikelser i urinen, såsom höga proteinnivåer.

Behandlingsalternativ för IAIHA

Personer som misstänks ha plötsligt idiopatisk AIHA kommer vanligtvis att läggas in på sjukhus omedelbart på grund av dess akuta natur. Kroniska fall kan ofta komma och gå utan förklaring. Det är möjligt för tillståndet att förbättras utan behandling.

Din läkare kommer att övervaka dina blodsockernivåer noggrant om du har diabetes. Diabetes är en viktig riskfaktor för infektionsdöd till följd av behandlingen.

Steroider

Första linjens behandling är vanligtvis steroider som prednison. De kan hjälpa till att förbättra antalet röda blodkroppar. Din läkare kommer noga att övervaka dig för att kontrollera att steroiderna fungerar. När ditt tillstånd går tillbaka, kommer din läkare att försöka avvänja dig långsamt från steroiderna. Personer med AIHA som genomgår steroidterapi kan behöva kosttillskott under behandlingen. Dessa kan inkludera:

• bisfosfonater
• vitamin D
• kalcium
• folsyra

Kirurgi

Din läkare kan föreslå kirurgisk avlägsnande av mjälten om steroiderna inte fungerar helt. Avlägsnande av mjälten kan vända förstörelsen av röda blodkroppar. Denna operation är känd som en splenektomi. av människor som genomgår en splenektomi har en delvis eller total remission från sin AIHA, och personer med den idiopatiska typen tenderar att ha de mest framgångsrika resultaten.

Immundämpande läkemedel

Andra behandlingsalternativ är immunsupprimerande läkemedel, såsom azatioprin och cyklofosfamid. Dessa kan vara effektiva läkemedel för personer som inte framgångsrikt svarar på behandling med steroider eller som inte är kandidater för operation.

I vissa fall kan medicinen rituximab vara att föredra framför de traditionella immunsupprimerande läkemedlen. Rituximab är en antikropp som direkt angriper specifika proteiner som finns i vissa immunsystemceller.

Långsiktiga utsikter

Det kan vara svårt att få en snabb diagnos av detta tillstånd i fall där orsaken till det är okänt. Behandlingen är ibland försenad i dessa fall. Idiopatisk AIHA kan vara dödlig om den inte behandlas.

Idiopatisk AIHA hos barn är vanligtvis kortlivad. Tillståndet är ofta kroniskt hos vuxna och kan blossa upp eller vända sig utan förklaring. AIHA är mycket behandlingsbart för både vuxna och barn. De flesta människor återhämtar sig helt.