Marginal zonlymfom

Innehåll

• Översikt
• 1. Extranodal marginell zon B-celllymfom eller slemhinne-associerad lymfoidvävnad (MALT)
• 2. Nodal marginalzon B-celllymfom
• 3. Splenisk marginalzon B-celllymfom
• Vilka är symtomen?
• Vad orsakar marginalt zonlymfom?
• Behandlingsalternativ
• 1. Gastrisk och icke-gastrisk MALT
• 2. Nodal MZL
• 3. Splenic MZL
• Hur diagnostiseras detta?
• Vad är utsikterna?

Översikt

Lymfom är en cancer som börjar i lymfsystemet. Lymfsystemet är ett nätverk av vävnader och organ som tar bort avfall och gifter från kroppen. Lymfom inkluderar Hodgkins och icke-Hodgkins lymfom. Denna cancer börjar i lymfocyterna, som är infektionsbekämpande vita blodkroppar. B-celler och T-celler är två typer av lymfocyter som kan utvecklas till lymfom.

Marginalzonlymfom (MZL) klassificeras som en grupp långsamt växande, icke-Hodgkins B-celllymfom.

Det finns tre typer av MZL:

1. Extranodal marginell zon B-celllymfom eller slemhinne-associerad lymfoidvävnad (MALT)

MALT är den vanligaste formen av MZL. Det kan utvecklas i magen (magen) eller utanför magen (icke-magen). Det kan påverka olika delar av kroppen, till exempel:

• lungor
• små inälvor
• sköldkörtel
• spottkörtlar
• ögon

Enligt Lymphoma Research Foundation står denna typ för 9 procent av B-celllymfom.

2. Nodal marginalzon B-celllymfom

Denna sällsynta typ utvecklas i lymfkörtlarna. Det står för mindre än 2 procent av all MZL, enligt Lymfomföreningen.

3. Splenisk marginalzon B-celllymfom

Detta är den sällsynta formen av sjukdomen. Det utvecklas i mjälten, benmärgen eller båda. Enligt American Society of Hematology: s tidskrift Blood finns det i mindre än 2 procent av alla lymfom och har kopplats till hepatit C-viruset.

Vilka är symtomen?

Symtom på MZL varierar beroende på typ. Symtom förknippade med alla former av sjukdomen inkluderar:

• feber utan infektion
• nattsvettningar
• oförklarlig viktminskning
• hudutslag
• bröstsmärta eller buksmärta
• trötthet

Du kan också ha symtom som är specifika för typen av lymfom. Till exempel kan personer med MALT uppleva:

• dålig matsmältning
• magont
• illamående
• kräkningar

Nodal MZL kan orsaka en smärtfri klump i ljumsken, armhålan eller nackområdet.

Splenic MZL kan orsaka onormalt blodantal, trötthet och obehag på grund av en förstorad mjälte.

Vad orsakar marginalt zonlymfom?

Den exakta orsaken till nodal och milt MZL är okänd. I fallet med MALT kan inflammation på grund av en infektion vara ansvarig. Sjukdomen kan utvecklas om du har smittats av H. pylori. Denna bakterie kan komma in i din kropp och attackera magsäcken.

Även om den ibland är kopplad till en infektion är MZL inte smittsam. Det är inte heller ärftligt. Vissa faktorer kan dock öka risken för att utveckla dessa typer av lymfom. Riskfaktorer inkluderar:

• att vara 65 år eller äldre
• historia om ett försvagat immunsystem

Behandlingsalternativ

Behandling kan hjälpa till att uppnå remission. Detta är en period då symtomen försvinner. Alternativ inkluderar:

• kemoterapi för att döda cancerceller
• strålning för att krympa tumörer
• operation för att ta bort tumörer

Behandlingen beror på typen av MZL och ditt stadium.

1. Gastrisk och icke-gastrisk MALT

Eftersom MALT är kopplat till en infektion kan din läkare rekommendera antibiotikabehandling under en två veckors period. Lymfomforskningsstiftelsen uppger att cirka 70 till 90 procent av människor med MALT svarar bra på denna behandling. De behöver inte heller mer behandling.

Om lymfom återkommer får du också traditionell cancerterapi i de drabbade områdena. Detta kan inkludera kirurgi, strålning eller kemoterapi. Din läkare kan också förskriva en kortikosteroid i kombination med cancerbehandling. Detta läkemedel undertrycker ditt immunförsvar och kontrollerar inflammation.

2. Nodal MZL

Detta är en långsamt växande form av sjukdomen. Om du är asymptomatisk kan din läkare ta ett vakande sätt att vänta. Detta försenar behandlingen tills symptomen blir uppenbara. Som ett resultat undviker du störande biverkningar av cancerbehandling, som anemi, håravfall, trötthet och illamående. När symtomen utvecklas inkluderar behandlingsalternativ kemoterapi, strålning eller kirurgi.

3. Splenic MZL

Din läkare kan föreslå operation för att ta bort en förstorad mjälte. Enbart denna procedur kan kontrollera symtomen. Om inte, inkluderar andra alternativ strålning och kemoterapi.

Hur diagnostiseras detta?

För att göra en diagnos måste din läkare införa sjukdomen. Iscenesättning är också hur din läkare bestämmer rätt behandling. Det handlar om att utvärdera tumörernas placering och storlek och bestämma om cancer har spridit sig till andra delar av kroppen.

Din läkare kommer att använda avbildningstester för att fånga bilder av inuti din kropp till MZL-scenen. Dessa avbildningstester inkluderar röntgenstrålar, ultraljud, CT-skanningar och MR-skanningar.

De fyra iscensättningssystemen inkluderar:

• Steg 1. MZL är begränsat till ett lymfatiskt område.
• Steg 2. MZL är belägen i mer än en lymfkörtel, antingen under eller ovanför membranet.
• Steg 3. MZL finns i flera lymfkörtlar ovan och under membranet.
• Steg 4. MZL har spridit sig till andra organ.

Steg 3 och 4 är avancerade stadier av sjukdomen.

Vad är utsikterna?

En studie fann att den femåriga överlevnadsnivån var högre hos personer med MALT jämfört med personer med milt och nodalt MZL. Studien listar fem-åriga överlevnadsnivåer enligt följande:

• 88,7 procent för MALT
• 79,7 procent för milt MZL
• 76,5 procent för nodal MZL

Ålder, sjukdomens stadium vid diagnos och plats påverkar utsikterna för remission och långvarig överlevnad. Prata med din läkare om du misstänker att du har MZL och du kan arbeta för att behandla det tillsammans. Med tidig diagnos och behandling är remission möjlig och utsikterna är positiva.