Vad är Micrognathia?

Innehåll

• Översikt
• Vad orsakar mikrognati?
• Pierre Robin syndrom
• Trisomi 13 och 18
• Achondrogenesis
• Progeria
• Cri-du-chat syndrom
• Treacher Collins syndrom
• När ska du söka hjälp?
• Vilka är behandlingsalternativen för mikrognati?
• Vad är de långsiktiga utsikterna?

Översikt

Micrognathia, eller mandibulär hypoplasi, är ett tillstånd där ett barn har en mycket liten underkäke. Ett barn med mikrognathia har en underkäke som är mycket kortare eller mindre än resten av ansiktet.

Barn kan födas med detta problem, eller så kan det utvecklas senare i livet. Det förekommer främst hos barn som är födda med vissa genetiska tillstånd, såsom trisomi 13 och progeria. Det kan också vara resultatet av fostrets alkoholsyndrom.

I vissa fall försvinner detta problem när barnets käft växer med åldern. I svåra fall kan mikrognati orsaka matnings- eller andningsproblem. Det kan också leda till att tänderna undviks, vilket innebär att ditt barns tänder inte stämmer korrekt.

Vad orsakar mikrognati?

De flesta fall av mikrognati är medfödda, vilket innebär att barn föds med det. Vissa fall av mikrognati beror på ärftliga störningar, men i andra fall är det resultatet av genetiska mutationer som uppstår på egen hand och inte går igenom familjer.

Här är ett antal genetiska syndrom som är associerade med mikrognati:

Pierre Robin syndrom

Pierre Robins syndrom får ditt barns käft att bildas långsamt i livmodern, vilket resulterar i en mycket liten underkäke. Det får också barnets tunga att falla bakåt i halsen, vilket kan blockera luftvägarna och göra andningen svår.

Dessa barn kan också födas med en öppning i munnen (eller klyftan). Det förekommer i cirka 1 av 8500 till 14000 födda.

Trisomi 13 och 18

En trisomi är en genetisk störning som uppstår när en baby har extra genetiskt material: tre kromosomer istället för de normala två. En trisomi orsakar allvarliga mentala brister och fysiska missbildningar.

Enligt National Library of Medicine har cirka 1 av 16 000 barn trisomi 13, även känd som Pataus syndrom.

Enligt Trisomy 18 Foundation har cirka 1 av 6 000 barn trisomi 18 eller Edwards syndrom, med undantag för de som är dödfödda.

Siffran, som 13 eller 18, hänvisar till vilken kromosom det extra materialet kommer från.

Achondrogenesis

Achondrogenesis är en sällsynt ärftlig sjukdom där ditt barns hypofys inte ger tillräckligt med tillväxthormon. Detta orsakar allvarliga benproblem, inklusive en liten underkäke och en smal bröstkorg. Det orsakar också mycket kort:

• ben
• vapen
• nacke
• torso

Progeria

Progeria är ett genetiskt tillstånd som orsakar dina barn att åldras i snabb takt. Spädbarn med progeria visar vanligtvis inte tecken när de föds, men de börjar visa tecken på störningen under de första två åren av sitt liv.

Det beror på en genetisk mutation, men den går inte igenom familjer. Förutom en liten käke kan barn med progeri också ha en långsam tillväxthastighet, håravfall och ett mycket smalt ansikte.

Cri-du-chat syndrom

Cri-du-chat-syndrom är ett sällsynt genetiskt tillstånd som orsakar utvecklingsstörningar och fysiska missbildningar, inklusive en liten käke och låghåriga öron.

Namnet härrör från det höga, kattliknande ropet som spädbarn med detta tillstånd gör. Det är vanligtvis inte ett ärftligt tillstånd.

Treacher Collins syndrom

Treacher Collins syndrom är ett ärftligt tillstånd som orsakar allvarliga ansiktsavvikelser. Förutom en liten käke kan det också orsaka en klyftgom, frånvarande kindben och missbildade öron.

När ska du söka hjälp?

Ring ditt barns läkare om ditt barns käke ser väldigt liten ut eller om ditt barn har problem med att äta eller mata. Några av de genetiska tillstånd som orsakar en liten underkäke är allvarliga och behöver en diagnos så snart som möjligt så att behandlingen kan börja.

Vissa fall av mikrognati kan diagnostiseras före födseln med ultraljud.

Låt ditt barns läkare eller tandläkare veta om ditt barn har problem med att tugga, bita eller prata. Problem som dessa kan vara ett tecken på feljusterade tänder, som en tandreglering eller munkirurg kanske kan behandla.

Du kanske också märker att ditt barn har sömnsvårigheter eller har pauser i andningen under sömnen, vilket kan bero på obstruktiv sömnapné från en mindre käke.

Vilka är behandlingsalternativen för mikrognati?

Ditt barns underkäke kan växa tillräckligt länge på egen hand, särskilt under puberteten. I detta fall är ingen behandling nödvändig.

I allmänhet inkluderar behandlingar för mikrognati modifierade ätmetoder och specialutrustning om ditt barn har problem med att äta. Din läkare kan hjälpa dig att hitta ett lokalt sjukhus som erbjuder lektioner i detta ämne.

Ditt barn kan behöva korrigerande kirurgi utförd av en munkirurg. Kirurgen kommer att lägga till eller flytta benbitar för att förlänga ditt barns underkäke.

Korrigerande anordningar, såsom tandreglering, för att fixera feljusterade tänder orsakade av kort käke kan också vara till hjälp.

Specifika behandlingar för ditt barns underliggande tillstånd beror på vad tillståndet är, vilka symtom det orsakar och hur svårt det är. Behandlingsmetoder kan sträcka sig från mediciner och noggrann övervakning till större operationer och stödjande vård.

Vad är de långsiktiga utsikterna?

Om ditt barns käft växer längre på egen hand, slutar utfodringsproblemen vanligtvis.

Korrigerande kirurgi är generellt framgångsrikt, men det kan ta 6 till 12 månader för ditt barns käka att läka.

I slutändan beror utsikterna på tillståndet som orsakade mikrognathia. Spädbarn med vissa tillstånd, såsom akondrogenes eller trisomi 13, lever bara kort tid.

Barn med tillstånd som Pierre Robins syndrom eller Treacher Collins syndrom kan leva relativt normala liv med eller utan behandling.

Ditt barns läkare kan berätta vad utsikterna baseras på ditt barns specifika tillstånd. Tidig diagnos och pågående övervakning hjälper läkare att avgöra om det krävs medicinsk eller kirurgisk ingripande för att säkerställa bästa resultat för ditt barn.

Det finns inget direkt sätt att förhindra mikrognati, och många av de underliggande tillstånd som orsakar det kan inte förhindras. Om du har en ärftlig sjukdom kan en genetisk rådgivare berätta hur sannolikt det är att du förmedlar det till ditt barn.