Microtia

Innehåll

• Fyra kvaliteter av mikrotia
• Bilder av mikrotia
• Vad orsakar mikrotia?
• Hur diagnostiseras mikrotia?
• Behandlingsalternativ
• Rib kirurgi i broskgraft
• Medpor transplantatkirurgi
• Protetiskt yttre öra
• Kirurgiskt implanterade hörapparater
• Påverkan på vardagen
• Hur ser det ut?

Vad är mikrotia?

Microtia är en medfödd abnormitet där den yttre delen av barnets öra är underutvecklad och vanligtvis missbildad. Defekten kan drabba ena (ensidiga) eller båda (bilaterala) öronen. I cirka 90 procent av fallen sker det ensidigt.

I USA är mikrotia cirka 1 till 5 av 10 000 levande födda per år. Bilateral mikrotia beräknas förekomma hos endast 1 av 25 000 födda årligen.

Fyra kvaliteter av mikrotia

Microtia förekommer i fyra olika nivåer eller grader av svårighetsgrad:

• Klass I. Ditt barn kan ha ett yttre öra som verkar litet men mest normalt, men hörselgången kan vara smal eller saknas.
• Grad II. Den nedre tredjedelen av ditt barns öra, inklusive örsnibben, kan tyckas vara normalt utvecklad, men de två översta tredjedelarna är små och missformade. Öronkanalen kan vara smal eller saknas.
• Grad III. Detta är den vanligaste typen av mikrotia som observerats hos spädbarn och barn. Ditt barn kan ha underutvecklade, små delar av ett yttre öra, inklusive början på en lob och en liten mängd brosk överst. Med mikrotia av grad III finns det vanligtvis ingen hörselgång.
• Grad IV. Den allvarligaste formen av mikrotia är också känd som anotia. Ditt barn har anoti om det inte finns någon öron- eller hörselgång, vare sig ensidigt eller bilateralt.

Bilder av mikrotia

Vad orsakar mikrotia?

Microtia utvecklas vanligtvis under graviditetens första trimester, under de första utvecklingsveckorna. Orsaken är oftast okänd men har ibland kopplats till läkemedels- eller alkoholanvändning under graviditet, genetiska tillstånd eller förändringar, miljöutlösare och en diet med låg kolhydrater och folsyra.

En identifierbar riskfaktor för mikroti är användningen av aknemedicin Accutane (isotretinoin) under graviditeten. Detta läkemedel har associerats med flera medfödda abnormiteter, inklusive mikrotia.

En annan möjlig faktor som kan sätta ett barn i riskzonen för mikroti är diabetes om mamman är diabetiker före graviditeten. Mödrar med diabetes verkar ha högre risk att föda en baby med mikroti än andra gravida kvinnor.

Microtia verkar för det mesta inte vara ett genetiskt ärftligt tillstånd. I de flesta fall har barn med mikrotia inga andra familjemedlemmar som har tillståndet. Det verkar hända slumpmässigt och har till och med observerats i tvillingar att en baby har det men den andra inte.

Även om de flesta förekomsterna av mikrotia inte är ärftliga, kan tillståndet i den lilla andelen ärftlig mikroti hoppa över generationer. Mödrar med ett barn födda med mikroti har också en något ökad (5 procent) risk att också få ett annat barn med tillståndet.

Hur diagnostiseras mikrotia?

Ditt barns barnläkare ska kunna diagnostisera mikrotia genom observation. För att bestämma svårighetsgraden kommer ditt barns läkare att beställa en undersökning med en öron-, näsa- och halsspecialist (ENT) och hörselprov med en pediatrisk audiolog.

Det är också möjligt att diagnostisera omfattningen av ditt barns mikrotia genom en CAT-skanning, även om detta oftast bara görs när ett barn är äldre.

Audiologen kommer att utvärdera ditt barns hörselnedsättning och ÖNH kommer att bekräfta om en hörselgång finns eller saknas. Ditt barns ÖNH kommer också att kunna ge dig råd om alternativ för hörselhjälp eller rekonstruktiv kirurgi.

Eftersom mikroti kan förekomma tillsammans med andra genetiska tillstånd eller medfödda defekter, vill ditt barns barnläkare också utesluta andra diagnoser. Läkaren kan rekommendera ett ultraljud av ditt barns njurar för att utvärdera deras utveckling.

Du kan också hänvisas till en genetisk specialist om ditt barns läkare misstänker att andra genetiska avvikelser kan vara på spel.

Ibland uppträder mikroti tillsammans med andra kraniofaciala syndrom, eller som en del av dem. Om barnläkaren misstänker detta kan ditt barn hänvisas till kraniofacialister eller terapeuter för vidare utvärdering, behandling och terapi.

Behandlingsalternativ

Vissa familjer väljer att inte ingripa kirurgiskt. Om ditt barn är spädbarn kan rekonstruktiv kirurgi i öronkanalen inte göras ännu. Om du är obekväm med kirurgiska alternativ kan du vänta tills ditt barn är äldre. Kirurgi för mikrotia tenderar att vara lättare för äldre barn, eftersom det finns mer brosk tillgängligt för transplantat.

Det är möjligt för vissa barn födda med mikrotia att använda icke-kirurgiska hörapparater. Beroende på omfattningen av ditt barns mikrotia kan de vara en kandidat för denna typ av enhet, särskilt om de är för unga för operation eller om du skjuter upp den. Hörapparater kan också användas om en hörselgång finns.

Rib kirurgi i broskgraft

Om du väljer ett revbensgraft för ditt barn genomgår de två till fyra procedurer under flera månader till ett år. Ribbenbrosk tas bort från ditt barns bröst och används för att skapa ett örat. Det implanteras sedan under huden på platsen där örat skulle ha befunnits.

Efter att det nya brosket har integrerats helt på platsen kan ytterligare operationer och hudtransplantat utföras för att bättre placera örat. Rib transplantatkirurgi rekommenderas för barn 8 till 10 år.

Ribbenbrosk är starkt och hållbart. Vävnader från ditt barns egen kropp är också mindre benägna att avvisas som implantatmaterial.

Nackdelar med operationen innebär smärta och möjlig ärrbildning på transplantatplatsen. Ribbenbrosket som används för implantatet kommer också att kännas fastare och styvare än öronbrosk.

Medpor transplantatkirurgi

Denna typ av rekonstruktion innebär implantering av ett syntetiskt material snarare än ribbenbrosk. Det kan vanligtvis slutföras i ett förfarande och använder hårbottenvävnad för att täcka implantatmaterialet.

Barn så små som 3 år kan säkert genomgå denna procedur. Resultaten är mer konsekventa än revbensoperationer. Det finns dock en högre risk för infektion och förlust av implantatet på grund av trauma eller skada eftersom det inte införlivas i omgivande vävnad.

Det är ännu inte känt hur länge Medpor-implantat håller, så vissa barnläkare kommer inte att erbjuda eller utföra denna procedur.

Protetiskt yttre öra

Protetik kan se väldigt äkta ut och bäras antingen med ett lim eller genom ett kirurgiskt implanterat ankarsystem. Proceduren för att placera implantatankare är liten och återhämtningstiden är minimal.

Proteser är ett bra alternativ för barn som inte har kunnat genomgå rekonstruktion eller för vilka rekonstruktion inte lyckades. Men vissa individer har svårt med tanken på en löstagbar protes.

Andra kan ha hudkänslighet för lim av medicinsk kvalitet. Kirurgiskt implanterade ankarsystem kan också öka ditt barns risk för hudinfektion. Dessutom behöver proteser bytas ut då och då.

Kirurgiskt implanterade hörapparater

Ditt barn kan dra nytta av ett cochleaimplantat om deras hörsel påverkas av mikrotia. Fästpunkten implanteras i benet bakom och över örat.

När läkning är klar kommer ditt barn att få en processor som kan fästas på platsen. Denna processor hjälper ditt barn att höra ljudvibrationer genom att stimulera nerverna i innerörat.

Vibrationsinducerande enheter kan också vara till hjälp för att förbättra ditt barns hörsel. Dessa bärs i hårbotten och är magnetiskt anslutna till kirurgiskt placerade implantat. Implantaten ansluts till mellanörat och skickar vibrationer direkt in i innerörat.

Kirurgiskt implanterade hörapparater kräver ofta minimal läkning på implantationsstället. Vissa biverkningar kan dock förekomma. Dessa inkluderar:

• tinnitus (ringar i öronen)
• nervskada eller skada
• hörselnedsättning
• vertigo
• läckage av vätskan som omger hjärnan

Ditt barn kan också ha en något ökad risk att utveckla hudinfektioner runt implantatplatsen.

Påverkan på vardagen

Vissa barn födda med mikrotia kan uppleva delvis eller full hörselnedsättning i det drabbade örat, vilket kan påverka livskvaliteten. Barn med delvis hörselnedsättning kan också utveckla talhinder när de lär sig att prata.

Interaktion kan vara svår på grund av hörselnedsättning, men det finns terapialternativ som kan hjälpa till. Dövhet kräver ytterligare en uppsättning livsstilsanpassningar och justeringar, men dessa är mycket möjliga och barn anpassar sig i allmänhet bra.

Hur ser det ut?

Barn födda med mikrotia kan leva hela livet, särskilt med lämplig behandling och eventuella livsstilsförändringar.

Prata med ditt medicinska vårdteam om den bästa åtgärden för dig eller ditt barn.