Pityriasis Rubra Pilaris

Innehåll

• Typer av pityriasis rubra pilaris
• Bilder av PRP
• Vad orsakar PRP?
• Hur ärvs PRP?
• Vilka är symtomen på PRP?
• Hur diagnostiseras PRP?
• Vilka är möjliga komplikationer av PRP?
• Hur behandlas PRP?
• Kan jag förhindra PRP?
• Kommer PRP att försvinna?
• Tala med din läkare

Introduktion

Pityriasis rubra pilaris (PRP) är en sällsynt hudsjukdom. Det orsakar konstant inflammation och hudutsläpp. PRP kan påverka delar av kroppen eller hela kroppen. Störningen kan börja i barndomen eller vuxenlivet. PRP påverkar män och kvinnor lika.

Typer av pityriasis rubra pilaris

Det finns sex typer av PRP.

PRP för vuxna med klassisk vuxen är den vanligaste typen. Det förekommer i vuxenlivet. Symtomen försvinner vanligtvis efter några år. I vissa sällsynta fall kommer symtomen tillbaka senare.

Atypisk vuxenstart PRP börjar också i vuxen ålder. Symtomen kan dock vara mer än 20 år.

PRP för klassisk ungdomsdebut börjar i barndomen. Symtomen försvinner normalt inom ett år, men de kan komma tillbaka senare.

Omskriven PRP för ungdomsdebut börjar före puberteten. Det påverkar oftast handflatorna på barnen, fotsulorna och knäna och armbågarna. Symtomen kan försvinna under tonåren.

Atypisk PRP för ungdomsdebut ärvs ibland. Det betyder att det går vidare genom familjen. Det kan vara närvarande vid födseln eller utvecklas under tidig barndom. Symtomen varar ofta livet ut.

HIV-associerad PRP är kopplad till HIV. Det är väldigt svårt att behandla.

Bilder av PRP

Vad orsakar PRP?

Den exakta orsaken till PRP är okänd. PRP förekommer oftast utan någon tydlig anledning. Medan vissa fall av PRP ärvs är de flesta inte. Ärvt PRP tenderar att vara svårare.

PRP för klassiskt vuxenutbrott kan kopplas till underliggande hudcancer. Hur ofta hudcancer händer med denna typ av PRP är dock okänt. Om du har klassisk PRP, se till att du besöker din läkare för att kontrollera hudcancer.

Enligt National Organization for Rare Disorders antyder tidig forskning att PRP kan bero på ett problem i hur kroppen bearbetar vitamin A. Det behövs dock mer forskning för att ta reda på om detta är sant.

PRP kan också anslutas till ett immunsvar, enligt Informationscentret för genetiska och sällsynta sjukdomar.

Hur ärvs PRP?

PRP kan ärvas. Du kan ärva PRP om någon av dina föräldrar överför genen som orsakar störningen. Din förälder kan vara en bärare av genen, vilket betyder att de har genen men inte har störningen. Om en av dina föräldrar är bärare av genen är det 50 procents chans att genen skickades till dig. Men du kanske inte utvecklar PRP även om du ärvt genen.

Vilka är symtomen på PRP?

PRP orsakar rosa, röda eller orange-röda skaliga fläckar på din hud. Plåstren är vanligtvis kliande. Du kan ha de skaliga fläckarna på endast vissa delar av kroppen. De förekommer oftast på:

• armbågar
• knän
• händer
• fötter
• anklar

Huden på dina handflator och fotsulorna kan också bli röd och tjockare. De fjälliga fläckarna kan så småningom spridas över hela kroppen.

Hur diagnostiseras PRP?

PRP förväxlas ofta med andra, vanligare hudförhållanden, såsom psoriasis. Det kan också förväxlas med mindre vanliga, såsom lichen planus och pityriasis rosea. Psoriasis kännetecknas av kliande, fjällande hudfläckar som ofta är röda. Men till skillnad från PRP kan psoriasis lättare och framgångsrikt behandlas. PRP kan inte diagnostiseras förrän de fjälliga fläckarna inte svarar på psoriasisbehandling.

Om din läkare misstänker PRP kan de göra en hudbiopsi för att hjälpa dem att ställa en diagnos. För denna procedur tar din läkare bort ett litet urval av din hud. De tittar sedan på det under ett mikroskop för att analysera det.

Vilka är möjliga komplikationer av PRP?

För det mesta kan PRP vara kliande och obekväma. Dessa symtom kan minska med tiden, även om utslaget ser ut som det blir värre. Tillståndet orsakar vanligtvis inte många komplikationer.

PRP Support Group noterar dock att utslaget ibland kan leda till andra problem, såsom ektropion. I detta tillstånd visar ögonlocket sig och exponerar ögonytan. PRP kan också leda till problem med slemhinnan i munnen. Detta kan leda till irritation och smärta.

Med tiden kan PRP leda till keratodermi. Denna fråga får huden på dina händer och fotsulor att bli mycket tjock. Djupa sprickor i huden, som kallas sprickor, kan utvecklas.

Vissa personer med PRP är också känsliga för ljus. De kan ha problem med att svettas eller kontrollera kroppstemperaturen när det är varmt.

Hur behandlas PRP?

Det finns inget nuvarande botemedel mot PRP, men behandling kan lindra symtomen. Din läkare kan ordinera en eller flera av följande behandlingar:

• Aktuella krämer som innehåller urea eller mjölksyra. Dessa går direkt på din hud.
• Orala retinoider. Exempel inkluderar isotretinoin eller acitretin. Dessa är derivat av vitamin A som saktar ner tillväxten och utsläppet av hudceller.
• Oralt vitamin A. Detta kan vara till hjälp för vissa människor, men bara i mycket höga doser. Retinoider är effektivare och vanligare än vitamin A.
• Metotrexat. Detta är ett oralt läkemedel som kan användas om retinoider inte fungerar.
• Immunsuppressiva medel. Dessa är orala läkemedel som undertrycker immunförsvaret. De inkluderar cyklosporin och azatioprin.
• Biologi. Dessa är injicerbara eller intravenösa (IV) läkemedel som påverkar ditt immunsystem. De inkluderar läkemedlen adalimumab, etanercept och infliximab.
• Ultraviolett ljusterapi. Detta ges normalt i kombination med psoralen (ett läkemedel som gör dig mindre känslig för solen) och en retinoid.

Kan jag förhindra PRP?

Det är inte möjligt att förhindra PRP eftersom orsaken och uppkomsten är okänd. Om du misstänker att du har PRP, kontakta din läkare. Att starta en behandling som fungerar för dig så snart du får en diagnos är nyckeln till att lindra dina symtom.

Att hitta en effektiv behandling är också viktigt eftersom du kan utveckla mer än en typ av PRP under sjukdomsförloppet.

Kommer PRP att försvinna?

Beroende på vilken typ av PRP du har kan dina symtom försvinna eller inte. Om du har klassisk PRP hos vuxna kommer dina symtom sannolikt att vara några år eller mindre och kommer sedan aldrig tillbaka.

Symtomen på andra PRP-typer kan vara mer långvariga. Behandlingar kan dock göra symtomen mindre märkbara.

Tala med din läkare

PRP är en sällsynt hudsjukdom som kännetecknas av konstant inflammation och utsläpp av din hud. Det kan påverka hela kroppen eller bara delar av den. Det kan börja när som helst under ditt liv. Även om det inte finns något aktuellt botemedel kan behandlingar hjälpa till att lindra dina symtom.

Behandlingar för PRP inkluderar aktuella, orala och injicerbara läkemedel. De inkluderar också ultraviolett ljusterapi. Arbeta med din läkare för att hitta den behandling som fungerar bäst för att lindra dina symtom på PRP.