Kutan porfyri

Innehåll

• Symtom på kutan porfyri
• Behandling för kutan porfyri

Porfyri med sen hud är den vanligaste typen av porfyri som orsakar små skador på hud som exponeras för solen, såsom baksidan av handen, ansiktet eller hårbotten, på grund av bristen på ett enzym som produceras av levern som leder till ansamling av järn i huden, blod och hud. Kutan porfyri har inget botemedel, men det kan kontrolleras med användning av läkemedel som ordinerats av hudläkaren.

I allmänhet uppträder kutan porfyri senare i vuxenlivet, särskilt hos patienter som ofta dricker alkohol eller som har leverproblem, till exempel hepatit C.

Porfyri i sen hud är vanligtvis inte genetisk, men i vissa fall kan den övergå från föräldrar till barn, och genetisk rådgivning rekommenderas innan du blir gravid, om det finns flera fall i familjen.

Symtom på kutan porfyri

Det första symptomet på kutan porfyri är uppkomsten av små blåsor på huden som utsätts för solen, vilket tar tid att läka, men andra symtom inkluderar:

• Överdriven hårväxt i ansiktet;
• Härdad hud på vissa ställen, såsom armar eller ansikte;
• Mörkad urin.

Efter att blåsorna har försvunnit kan det förekomma ärr eller ljusfläckar som tar lång tid att läka.

Diagnosen kutan porfyri måste ställas av en hudläkare genom blod-, urin- och avföringstester för att bekräfta förekomsten av porfyrin i cellerna, eftersom det är ett ämne som produceras av levern under sjukdomen.

Behandling för kutan porfyri

Behandling av kutan porfyri måste vägledas av en hudläkare i samarbete med en hepatolog, eftersom det är nödvändigt att kontrollera nivåerna av porfyrin som produceras i levern. Beroende på patientens symtom kan sålunda behandling göras med botemedel mot kutan porfyri, såsom klorokin eller hydroxiklorokin, regelbundet bloduttag för att minska järnhalterna i celler eller en kombination av båda.

Dessutom rekommenderas det att patienten undviker alkoholkonsumtion och solexponering, även med solskyddsmedel, under behandlingen, och det bästa sättet att skydda huden från solen är att ha på sig byxor, långärmade skjortor, hatt och handskar, till exempel.