9 frågor om Waldenstrom Macroglobulinemia

Innehåll

• 1. Är Waldenstrom makroglobulinemi härdbar?
• 2. Kan Waldenstrom macroglobulinemia gå i remission?
• 3. Hur sällsynt är Waldenstrom macroglobulinemia?
• 4. Hur utvecklas Waldenstrom macroglobulinemia?
• 5. Kör Waldenstrom macroglobulinemia i familjer?
• 6. Vad orsakar Waldenstrom macroglobulinemia?
• 7. Hur länge kan du leva med Waldenstrom macroglobulinemia?
• 8. Kan Waldenstrom macroglobulinemia metastasera?
• 9. Hur behandlas Waldenstrom macroglobulinemia?
• Takeaway

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) är en sällsynt form av icke-Hodgkins lymfom som kännetecknas av en överproduktion av onormala vita blodkroppar.

Det är en långsamt växande typ av blodcellscancer som drabbar 3 av 1 miljon människor i USA varje år, enligt American Cancer Society.

WM kallas också ibland:

• Waldenstroms sjukdom
• lymfoplasmacytiskt lymfom
• primär makroglobulinemi

Om du har fått diagnosen WM kan du ha många frågor om sjukdomen. Att lära dig så mycket du kan om cancer och utforska behandlingsalternativ kan hjälpa dig att hantera tillståndet.

Här är svaren på nio frågor som kan hjälpa dig att bättre förstå WM.

1. Är Waldenstrom makroglobulinemi härdbar?

WM har för närvarande inget känt botemedel. Det finns dock en mängd olika behandlingar som hjälper dig att hantera dina symtom.

Utsikterna för personer som diagnostiserats med WM har förbättrats under åren. Forskare undersöker också vacciner för att öka immunförsvarets förmåga att avvisa denna typ av cancer och utveckla nya behandlingsalternativ.

2. Kan Waldenstrom macroglobulinemia gå i remission?

Det finns en liten chans att WM kan gå i remission, men det är inte typiskt. Läkare har bara sett fullständig remission av sjukdomen hos några få personer. Nuvarande behandlingar förhindrar inte återfall.

Även om det inte finns mycket data om remissionsnivåer, fann en liten studie från 2016 att med WM gick in i fullständig remission efter att ha behandlats med "R-CHOP-regimen."

R-CHOP-regimen inkluderade användningen av:

• rituximab
• cyklofosfamid
• vinkristin
• doxorubicin
• prednison

Ytterligare 31 deltagare uppnådde delvis remission.

Tala med din läkare för att se om denna behandling, eller en annan behandling, är rätt för dig.

3. Hur sällsynt är Waldenstrom macroglobulinemia?

Läkare diagnostiserar 1000 till 1500 personer i USA med WM varje år, enligt American Cancer Society. National Organization of Rare Disorders anser att det är ett mycket sällsynt tillstånd.

WM tenderar att påverka dubbelt så många män som kvinnor. Sjukdomen är mindre vanlig bland svarta människor än hos vita människor.

4. Hur utvecklas Waldenstrom macroglobulinemia?

WM tenderar att utvecklas mycket gradvis. Det skapar ett överskott av vissa typer av vita blodkroppar som kallas B-lymfocyter.

Dessa celler skapar en överflöd av en antikropp som kallas immunglobulin M (IgM), vilket orsakar ett blodförtjockningstillstånd som kallas hyperviskositet. Detta gör det svårt för dina organ och vävnader att fungera korrekt.

Ett överskott av B-lymfocyter kan lämna lite utrymme i benmärgen för friska blodkroppar. Du kan utveckla anemi om antalet röda blodkroppar sjunker för lågt.

Brist på normala vita blodkroppar kan göra det svårt för din kropp att bekämpa andra typer av infektioner. Dina blodplättar kan också falla, vilket kan leda till blödning och blåmärken.

Vissa människor upplever inga symtom på flera år efter en diagnos.

Tidiga symtom inkluderar trötthet och låg energi som ett resultat av anemi. Du kan också ha stickningar i fingrar och tår och blödningar i näsan och tandköttet.

WM kan så småningom påverka organen, vilket leder till svullnad i levern, mjälten och lymfkörtlarna. Hyperviskositet från sjukdomen kan också leda till suddig syn eller problem med blodflödet till näthinnan.

Cancer kan så småningom orsaka stroke-liknande symtom på grund av dålig blodcirkulation i hjärnan, såväl som hjärt- och njurproblem.

5. Kör Waldenstrom macroglobulinemia i familjer?

Forskare studerar fortfarande WM, men de tror att ärvda gener kan öka vissa människors chanser att utveckla sjukdomen.

Cirka 20 procent av personerna med denna typ av cancer är nära besläktade med någon med WM eller annan sjukdom som orsakar onormala B-celler.

De flesta som har diagnosen WM har ingen familjehistoria av sjukdomen. Det inträffar vanligtvis som ett resultat av cellmutationer, som inte ärvs, under en människas liv.

6. Vad orsakar Waldenstrom macroglobulinemia?

Forskare har ännu inte fastställt exakt vad som orsakar WM. Bevis tyder på att en blandning av genetiska, miljömässiga och virala faktorer under någons liv kan leda till utvecklingen av sjukdomen.

En mutation av genen MYD88 förekommer hos cirka 90 procent av personer med Waldenstrom macroglobulinemia, enligt International Waldenstroms Macroglobulinemia Foundation (IWMF).

Viss forskning har funnit ett samband mellan kronisk hepatit C och WM hos vissa (men inte alla) personer med sjukdomen.

Exponering för ämnen i läder, gummi, lösningsmedel, färgämnen och färger kan också vara en faktor i vissa fall av WM. Forskning om vad som orsakar WM pågår.

7. Hur länge kan du leva med Waldenstrom macroglobulinemia?

Nya studier visar att hälften av personer med WM förväntas leva i 14 till 16 år efter diagnosen, enligt IWMF.

Din individuella syn kan variera beroende på:

• din ålder
• övergripande hälsa
• hur snabbt sjukdomen utvecklas

Till skillnad från andra typer av cancer diagnostiseras inte WM i steg. Istället använder läkare International Prognostic Scoring System för Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) för att utvärdera dina utsikter.

Detta system tar hänsyn till en mängd olika faktorer, inklusive din:

• ålder
• blodhemoglobinnivå
• antal blodplättar
• beta-2 mikroglobulinnivå
• monoklonal IgM-nivå

Baserat på dina poäng för dessa riskfaktorer kan din läkare placera dig i en låg-, medel- eller högriskgrupp, vilket kan hjälpa dig att bättre förstå dina utsikter.

Den 5-åriga överlevnadsgraden för personer i lågriskgruppen är 87 procent, mellanriskgruppen är 68 procent och högriskgruppen är 36 procent, enligt American Cancer Society.

Denna statistik baseras på data från 600 personer som diagnostiserats med WM och behandlades före januari 2002.

Nyare behandlingar kan ge en mer optimistisk syn.

8. Kan Waldenstrom macroglobulinemia metastasera?

Ja. WM påverkar lymfvävnad, som finns i många delar av kroppen. När en person diagnostiseras med sjukdomen kan den redan hittas i blod och benmärg.

Det kan sedan spridas till lymfkörtlarna, levern och mjälten. I sällsynta fall kan WM också metastasera i magen, sköldkörteln, huden, lungorna och tarmarna.

9. Hur behandlas Waldenstrom macroglobulinemia?

Behandling av WM varierar från person till person och börjar vanligtvis inte förrän du upplever symtom från sjukdomen. Vissa människor behöver kanske inte behandling förrän några år efter diagnosen.

Din läkare kan rekommendera att behandlingen startas när vissa tillstånd som härrör från cancer är närvarande, inklusive:

• hyperviskositetssyndrom
• anemi
• nervskador
• orgelproblem
• amyloidos
• kryoglobuliner

Det finns en mängd olika behandlingar som hjälper dig att hantera symtom. Vanliga behandlingar för WM inkluderar:

• plasmaferes
• kemoterapi
• riktad terapi
• immunterapi

I sällsynta fall kan din läkare rekommendera mindre vanliga behandlingar, såsom:

• avlägsnande av mjälten
• stamcellstransplantation
• strålbehandling

Takeaway

Att få diagnosen en sällsynt cancer som WM kan vara en överväldigande upplevelse.

Men att få information som hjälper dig att bättre förstå ditt tillstånd och behandlingsalternativ kan hjälpa dig att känna dig mer säker på din syn.