Styv person syndrom

Innehåll

• Symtom
• Behandling

I det styva personens syndrom har individen intensiv stelhet som kan manifestera sig i hela kroppen eller bara i benen, till exempel. När dessa påverkas kan personen gå som en soldat eftersom han inte kan röra muskler och leder särskilt bra.

Detta är en autoimmun sjukdom som vanligtvis manifesterar sig mellan 40 och 50 år och är också känd som Moersch-Woltmann syndrom eller på engelska, Stiff-man syndrom. Endast cirka 5% av fallen förekommer i barndomen eller tonåren.

Styv persons sjukdomssyndrom kan manifestera sig på 6 olika sätt:

1. Klassisk form där den endast påverkar nedre delen av ryggen och benen;
2. Variantform när den är begränsad till bara en lem med dystonisk eller bakåtställning.
3. Sällsynt form när stelhet uppträder i hela kroppen på grund av svår autoimmun encefalomyelit;
4. När det finns en störning av funktionell rörelse;
5. Med dystoni och generaliserad parkinsonism och
6. Med ärftlig spastisk parapares.

Vanligtvis har den som har detta syndrom inte bara denna sjukdom utan har också andra autoimmuna sjukdomar som typ 1-diabetes, sköldkörtelsjukdom eller vitiligo, till exempel.

Denna sjukdom kan botas med den behandling som läkaren anger, men behandlingen kan vara tidskrävande.

Symtom

Symtomen på stel person syndrom är allvarliga och inkluderar:

• Kontinuerliga muskelspasmer som består av små kontrakturer i vissa muskler som personen inte kan kontrollera, och
• Markerad stelhet i musklerna som kan orsaka att muskelfibrer går sönder, förskjutningar och benfrakturer.

På grund av dessa symtom kan personen ha hyperlordos och smärta i ryggraden, särskilt när ryggmusklerna påverkas och kan falla ofta eftersom han inte kan röra sig och balansera ordentligt.

Intensiv muskelstyvhet uppstår vanligtvis efter en period av stress som ett nytt jobb eller att utföra jobb offentligt, och muskelstyvhet inträffar inte under sömn och missbildningar i armar och ben är vanliga på grund av närvaron av dessa spasmer, om sjukdomen behandlas inte.

Trots ökningen av muskeltonus i de drabbade regionerna är senreflexerna normala och diagnosen kan därför göras med blodprov som letar efter specifika antikroppar och elektromyografi. Röntgen, MR och CT-skanning bör också beställas för att utesluta möjligheten till andra sjukdomar.

Behandling

Behandlingen av den styva personen måste ske med användning av läkemedel som baklofen, vekuronium, immunglobulin, gabapentin och diazepam som indikerats av neurologen. Ibland kan det vara nödvändigt att stanna på ICU för att garantera att lungorna och hjärtat fungerar korrekt under sjukdomen och behandlingstiden kan variera från veckor till månader.

Plasmatransfusion och användning av anti-CD20 monoklonal antikropp (rituximab) kan också indikeras och har goda resultat. De flesta som diagnostiserats med denna sjukdom botas efter behandling.