Hur man identifierar och behandlar Caroli syndrom
Innehåll
Caroli syndrom är en sällsynt och ärftlig sjukdom som drabbar levern, som fick sitt namn för att det var den franska läkaren Jacques Caroli som upptäckte den 1958. Det är en sjukdom som kännetecknas av utvidgning av de kanaler som bär galla och orsakar smärta på grund av inflammation samma kanaler. Det kan producera cystor och infektion, förutom att det är associerat med medfödd leverfibros, vilket är en ännu allvarligare form av sjukdomen.
Symtom på Caroli syndrom
Detta syndrom kan förbli utan att manifestera några symtom i mer än 20 år, men när de börjar dyka upp kan de vara:
- Smärta i höger sida av buken
- Feber;
- Allmän bränning;
- Levertillväxt;
- Gul hud och ögon.
Sjukdomen kan manifesteras när som helst i livet och kan drabba flera familjemedlemmar, men den ärver recessivt, vilket innebär att både fadern och mamman måste bära den förändrade genen för att barnet ska födas med detta syndrom, varför det är mycket sällsynt.
Diagnosen kan göras genom tester som visar sackulära dilatationer av de intrahepatiska gallgångarna, såsom ultraljud i buken, datortomografi, endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi och perkutan transkopan kolangiografi.
Behandling för Caroli syndrom
Behandlingen innebär att man tar antibiotika, kirurgi för att avlägsna cystorna om sjukdomen bara drabbar en leverlob och levertransplantation kan vara nödvändig i vissa fall. Normalt måste en person följas av läkare för livet efter diagnosen.
För att förbättra personens livskvalitet rekommenderas att följas av en nutritionist för att anpassa kosten och undvika konsumtion av livsmedel som kräver mycket energi från levern, som är rika på toxiner och rik på fett.