West syndrom: vad det är, symtom och behandling

Innehåll

• Huvuddrag
• Orsaker till West syndrom
• Hur behandlingen görs
• Är West syndrom botbart?

West-syndrom är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av frekventa epileptiska anfall, vilket är vanligare bland pojkar och börjar manifestera sig under det första året av barnets liv. Generellt inträffar de första kriserna mellan 3 och 5 månader av livet, även om diagnosen kan ställas fram till 12 månader.

Det finns tre typer av detta syndrom, det symtomatiska, idiopatiska och det kryptogena, och i det symptomatiska har barnet en orsak som att barnet har varit utan andning länge; kryptogen är när det orsakas av någon annan hjärnsjukdom eller abnormitet, och idiopatisk är när orsaken inte kan upptäckas och barnet kan ha normal motorisk utveckling, som att sitta och krypa.

Huvuddrag

Kännetecknen för detta syndrom är fördröjd psykomotorisk utveckling, dagliga epileptiska anfall (ibland mer än 100), förutom tester som elektroencefalogram som bekräftar misstanken. Cirka 90% av barnen med detta syndrom har vanligtvis mental retardation, autism och orala förändringar är mycket vanliga. Bruxism, andning i munnen, tandvård och tandköttsinflammation är de vanligaste förändringarna hos dessa barn.

Det vanligaste är att bäraren av detta syndrom också påverkas av andra hjärnsjukdomar, vilket kan hindra behandlingen, som har en sämre utveckling och är svår att kontrollera. Det finns dock barn om de återhämtar sig helt.

Orsaker till West syndrom

Orsakerna till denna sjukdom, som kan orsakas av flera faktorer, är inte kända med säkerhet, men de vanligaste är problem vid födseln, såsom brist på cerebral syresättning vid tidpunkten för förlossningen eller strax efter födseln, och hypoglykemi.

Vissa situationer som tycks gynna detta syndrom är missbildning i hjärnan, prematuritet, sepsis, Angelmans syndrom, stroke eller infektioner som röda hund eller cytomegalovirus under graviditeten, förutom droganvändning eller överdriven alkoholkonsumtion under graviditeten. En annan orsak är mutationen i genen Aristaless-relaterad homeobox (ARX) på X-kromosomen.

Hur behandlingen görs

Behandling med West-syndrom bör inledas så snart som möjligt, för under epileptiska anfall kan hjärnan drabbas av irreversibel skada, vilket allvarligt äventyrar barnets hälsa och utveckling.

Användningen av läkemedel som adrenokortikotroft hormon (ACTH) är en alternativ behandling förutom sjukgymnastik och hydroterapi. Läkemedel som natriumvalproat, vigabatrin, pyridoxin och bensodiazepiner kan ordineras av läkaren.

Är West syndrom botbart?

I de enklaste fallen, när West-syndromet inte är relaterat till andra sjukdomar, när det inte genererar symtom, det vill säga när orsaken inte är känd, betraktas som idiopatiskt West-syndrom och när barnet får behandling initialt, snart när den första krisen uppträder, kan sjukdomen kontrolleras, med en chans att bota, utan behov av sjukgymnastik, och barnet kan ha en normal utveckling.

Men när barnet har andra associerade sjukdomar och när hans hälsa är allvarlig kan sjukdomen inte botas, även om behandlingar kan ge mer komfort. Den bästa personen som anger att barnets hälsotillstånd är neuropediatern som efter att ha utvärderat alla undersökningar kommer att kunna ange de lämpligaste läkemedlen och behovet av psykomotoriska stimulerings- och sjukgymnastik.