Wiskott-Aldrich syndrom

Innehåll

• Symtom på Wiskott-Aldrich-syndrom
• Behandling för Wiskott-Aldrich syndrom

Wiskott-Aldrich syndrom är en genetisk sjukdom som äventyrar immunsystemet som involverar T- och B-lymfocyter och blodceller som hjälper till att kontrollera blödning, blodplättar.

Symtom på Wiskott-Aldrich-syndrom

Symtom på wiskott-Aldrich syndrom kan vara:

Blödningstendens:

• Minskat antal och storlek på blodplättar i blodet;
• Kutana blödningar som kännetecknas av rödblå prickar på storleken på ett stifthuvud, kallat "petechiae", eller de kan vara större och likna blåmärken;
• Blodiga avföring (särskilt i barndomen), blödande tandkött och långvarig näsblod.

Frekventa infektioner orsakade av alla typer av mikroorganismer såsom:

• Otitis media, bihåleinflammation, lunginflammation;
• Meningit, lunginflammation orsakad av Pneumocystis jiroveci;
• Viral hudinfektion orsakad av molluscum contagiosum.

Eksem:

• Frekventa hudinfektioner;
• Mörka fläckar på huden.

Autoimmuna manifestationer:

• Vaskulit;
• Hemolytisk anemi;
• Idiopatisk trombocytopen purpura.

Diagnosen för denna sjukdom kan ställas av barnläkaren efter klinisk observation av symtomen och specifika tester. Att bedöma storleken på blodplättar är ett av sätten att diagnostisera sjukdomen, eftersom få sjukdomar har denna egenskap.

Behandling för Wiskott-Aldrich syndrom

Den mest lämpliga behandlingen för Wiskott-Aldrich-syndrom är benmärgstransplantation. Andra former av behandling är borttagning av mjälten, eftersom detta organ förstör den lilla mängd blodplättar som människor med detta syndrom har, applicering av hemoglobin och användning av antibiotika.

Livslängden för personer med detta syndrom är låg, de som överlever efter tio år utvecklar vanligtvis tumörer som lymfom och leukemi.