Stiff Person Syndrome

Innehåll

• Vad är styvt persons syndrom?
• Vilka är symtomen på stel person?
• Vad orsakar styvt personligt syndrom?
• Hur diagnostiseras styvt persons syndrom?
• Hur behandlas styvt personligt syndrom?
• Vad är utsikterna för stel person syndrom?

Vad är styvt persons syndrom?

Stiff person syndrome (SPS) är en autoimmun neurologisk störning. Liksom andra typer av neurologiska störningar påverkar SPS din hjärna och ryggmärg (centrala nervsystemet).

En autoimmun sjukdom uppstår när ditt immunsystem felaktigt identifierar normal kroppsvävnad som skadlig och attackerar dem.

SPS är sällsynt. Det kan påverka din livskvalitet avsevärt utan ordentlig behandling.

Vilka är symtomen på stel person?

Framför allt orsakar SPS muskelstyvhet. Tidiga symtom inkluderar:

• stelhet i extremiteterna
• styva muskler i bagagerummet
• hållningsproblem från en styv ryggmuskulatur (detta kan få dig att böja dig över)
• smärtsamma muskelspasmer
• gångsvårigheter
• sensoriska problem, såsom känslighet för ljus, buller och ljud
• överdriven svettning (hyperhidros)

Spasmer på grund av SPS kan vara mycket starka och kan få dig att falla om du står. Spasmer kan ibland vara tillräckligt starka för att bryta ben. Spasmer är värre när du är orolig eller upprörd. Spasmer kan också utlösas av plötsliga rörelser, högt ljud eller beröring.

När du bor med SPS kan du också ha depression eller ångest. Detta kan orsakas av andra symtom du kan uppleva eller en minskning av neurotransmittorer i hjärnan.

Potentialen för känslomässig nöd kan öka när SPS utvecklas. Du kanske märker att skräppost förvärras när du är ute offentligt. Detta kan leda till att man utvecklar oro för att gå ut offentligt.

I de senare stadierna av SPS kan du uppleva ökad muskelstelhet och styvhet.

Muskelstyvhet kan också spridas till andra delar av kroppen, till exempel ditt ansikte. Detta kan inkludera muskler som används för att äta och prata. Muskler som är inblandade i andningen kan också påverkas och orsaka livshotande andningssvårigheter.

På grund av närvaron av amfifysinantikroppar kan SPS placera vissa människor med en ökad risk för vissa cancerformer, inklusive:

• bröst
• kolon
• lunga

Vissa personer med SPS kan utveckla andra autoimmuna sjukdomar, inklusive:

• diabetes
• sköldkörtelproblem
• skadlig anemi
• vitiligo

Vad orsakar styvt personligt syndrom?

Den exakta orsaken till SPS är okänd. Det är möjligen genetiskt.

Du kan också ha en ökad risk för att utveckla syndromet om du eller någon i din familj har en annan typ av autoimmun sjukdom. Dessa inkluderar:

• typ 1 och 2-diabetes
• skadlig anemi
• Reumatoid artrit
• tyreoidit
• vitiligo

Av okända skäl attackerar autoimmuna sjukdomar friska vävnader i kroppen. Med SPS påverkas vävnader i hjärnan och ryggmärgen. Detta orsakar symtom baserat på den vävnad som attackeras.

SPS skapar antikroppar som attackerar proteiner i hjärnneuroner som styr muskelrörelser. Dessa kallas glutaminsyradekarboxylasantikroppar (GAD).

SPS förekommer vanligtvis hos vuxna mellan 30 och 60 år. Det är också dubbelt så vanligt hos kvinnor jämfört med män.

Hur diagnostiseras styvt persons syndrom?

För att diagnostisera SPS kommer din läkare att titta på din medicinska historia och utföra en fysisk undersökning.

Testning är också viktigt. Först kan ett blodprov administreras för att detektera GAD-antikroppar. Alla med SPS har inte dessa antikroppar. Men upp till 80 procent av dem som lever med SPS gör det.

Din läkare kan beställa ett screeningtest som kallas elektromyografi (EMG) för att mäta muskulär elektrisk aktivitet. Din läkare kan också beställa en MRI- eller ländryggspunktion.

SPS kan diagnostiseras tillsammans med epilepsi. Ibland förväxlas det med andra neurologiska störningar, såsom multipel skleros (MS) och Parkinsons sjukdom.

Hur behandlas styvt personligt syndrom?

Det finns inget botemedel mot SPS. Det finns dock behandlingar som hjälper dig att hantera dina symtom. Behandling kan också förhindra att tillståndet försämras. Muskelspasmer och stelhet kan behandlas med ett eller flera av följande läkemedel:

• Baklofen, en muskelavslappnande.
• Bensodiazepiner, såsom diazepam (Valium) eller klonazepam (Klonopin). Dessa mediciner slappnar av dina muskler och hjälper till med ångest. Höga doser av dessa läkemedel används ofta för att behandla muskelspasmer.
• Gabapentin är en typ av läkemedel som används för nervsmärta och kramper.
• Muskelavslappnande.
• Smärtstillande läkemedel.
• Tiagabin är ett läkemedel mot anfall.

Vissa personer med SPS har också upplevt symptomlindring med:

• Autolog stamcellstransplantation är processen där dina blod- och benmärgsceller samlas och multipliceras innan de överförs tillbaka till din kropp. Detta är en experimentell behandling som bara övervägs efter att andra behandlingar har misslyckats.
• Intravenöst immunglobin kan minska antalet antikroppar som attackerar friska vävnader.
• Plasmaferes är ett förfarande där ditt blodplasma handlas med ny plasma för att minska antalet antikroppar i kroppen.
• Andra immunterapier såsom rituximab.

Antidepressiva medel, såsom selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI), kan hjälpa till med depression och ångest. Zoloft, Prozac och Paxil är bland de märken som din läkare kan föreslå. Att hitta rätt varumärke kräver ofta en försök och felprocess.

Förutom mediciner kan din läkare hänvisa dig till en fysioterapeut. Sjukgymnastik ensam kan inte behandla SPS. Övningarna kan dock hjälpa dig:

• emotionellt välmående
• gående
• oberoende
• smärta
• hållning
• övergripande dagliga funktion
• rörelseomfång

Beroende på hur allvarliga dina symtom är, kommer din fysioterapeut att guida dig genom rörelse- och avslappningsövningar. Med hjälp av din terapeut kan du till och med kunna öva några rörelser hemma.

Vad är utsikterna för stel person syndrom?

Om du lever med detta tillstånd är du mer benägen att falla på grund av brist på stabilitet och reflexer. Detta kan öka risken för allvarliga skador och till och med permanent funktionshinder.

I vissa fall kan SPS utvecklas och spridas till andra delar av kroppen.

Det finns inget botemedel mot SPS. Det finns dock behandlingar som hjälper dig att hantera dina symtom. Din totala syn beror på hur väl din behandlingsplan fungerar.

Alla svarar på behandlingen på olika sätt. Vissa människor svarar bra på mediciner och sjukgymnastik, medan andra kanske inte svarar lika bra på behandlingen.

Diskutera dina symtom med din läkare. Det är särskilt viktigt att diskutera nya symtom du upplever eller om du inte ser några förbättringar. Denna information kan hjälpa dem att välja en behandlingsplan som fungerar bäst för dig.