Synovial sarkom

Innehåll

• Vad är synovial sarkom?
• Vilka är symtomen?
• Vad orsakar det?
• Vilka är mina behandlingsalternativ?
• Kirurgi
• Strålning
• Kemoterapi
• Vad är prognosen?
• Hur diagnostiseras det?
• Finns det några komplikationer?
• Hämtmat

Vad är synovial sarkom?

Synovial sarkom är en sällsynt typ av mjukvävnadssarkom, eller cancerös tumör.

Cirka en till tre personer i en miljon får en diagnos av denna sjukdom varje år. Vem som helst kan få det, men det tenderar att slå under tonåren och unga vuxen ålder. Det kan börja i någon del av kroppen, men börjar vanligtvis i benen eller armarna.

Fortsätt läsa för att lära dig mer om symptomen och behandlingsalternativen för denna särskilt aggressiva form av cancer.

Vilka är symtomen?

Synovial sarkom orsakar inte alltid symtom i de tidiga stadierna. När den primära tumören växer kan du ha symtom som liknar artrit eller bursit, till exempel:

• svullnad
• domningar
• smärta, särskilt om tumören pressar på en nerv
• begränsat rörelserikt i en arm eller ben

Du kan också ha en klump du kan se och känna. Om du har en massa i nacken kan det påverka din andning eller förändra din röst. Om det förekommer i lungorna kan det leda till andnöd.

Låret nära knäet är det vanligaste ursprungsstället.

Vad orsakar det?

Den exakta orsaken till synovial sarkom är inte klar. Men det finns en genetisk koppling. I själva verket involverar mer än 90 procent av fallen en viss genetisk förändring där delar av kromosom X och kromosom 18 byter plats. Vad som ber om denna förändring är okänt.

Detta är inte en germinal mutation, som är en mutation som kan överföras från en generation till en annan. Det är en somatisk mutation, vilket betyder att den inte är ärftlig.

Vissa potentiella riskfaktorer kan inkludera:

• som har vissa ärvda tillstånd såsom Li-Fraumeni-syndrom eller neurofibromatos typ 1
• exponering för strålning
• exponering för kemiska cancerframkallande ämnen

Du kan få det i alla åldrar, men det är vanligare hos tonåringar och unga vuxna.

Vilka är mina behandlingsalternativ?

Innan du behandlar en behandlingsplan kommer din läkare att ta hänsyn till ett antal faktorer som:

• din ålder
• din allmänna hälsa
• storleken och platsen för den primära tumören
• huruvida cancer har spridit sig eller inte

Beroende på dina unika omständigheter kan behandling innebära en kombination av kirurgi, strålning och kemoterapi.

Kirurgi

För det mesta är operation den primära behandlingen. Målet är att ta bort hela tumören. Din kirurg tar också bort en frisk vävnad runt tumören (marginalerna), vilket minskar risken för att cancerceller blir kvar. Tumörens storlek och läge kan ibland göra det svårare för kirurgen att få tydliga marginaler.

Det kan inte vara möjligt att ta bort tumören om den involverar nerver och blodkärl. I dessa fall kan amputering av lemmen vara det enda sättet att ta ut hela tumören.

Strålning

Strålterapi är en målinriktad behandling som kan användas för att hjälpa till att krympa tumören före operationen (neoadjuvant terapi). Eller så kan den användas efter operation (adjuvansbehandling) för att rikta in sig på alla cancerceller som finns kvar.

Kemoterapi

Kemoterapi är en systemisk behandling. Kraftfulla läkemedel används för att förstöra cancerceller oavsett var de är. Kemoterapi kan hjälpa till att stoppa cancer från att sprida sig eller långsamt utveckla sjukdomen. Det kan också hjälpa till att förhindra återfall. Kemoterapi kan förekomma före eller efter operationen.

Vad är prognosen?

Den totala överlevnaden för personer med synovial sarkom är 50 till 60 procent vid fem år och 40 till 50 procent vid 10 år. Tänk på att det här bara är allmän statistik och att de inte förutsäger dina individuella synpunkter.

Din onkolog kan ge dig en bättre uppfattning om vad du kan förvänta dig baserat på faktorer som är unika för dig, till exempel:

• stadium av cancer vid diagnos
• lymfkörtel involvering
• tumörgrad, vilket antyder hur aggressiv den är
• storlek och plats för tumören eller tumörerna
• din ålder och allmänna hälsotillstånd
• hur bra du svarar på terapi
• huruvida detta är ett återfall eller inte

Generellt sett, ju tidigare en cancer diagnostiseras och behandlas, desto bättre är prognosen. Till exempel kan en person med en enda liten tumör som kan avlägsnas med tydliga marginaler ha en utmärkt prognos.

När du är klar med behandlingen behöver du regelbundna skanningar för att kontrollera om det upprepas.

Hur diagnostiseras det?

Din läkare börjar med att utvärdera dina symtom och genomföra en fysisk undersökning. Diagnostisk testning kommer antagligen att innehålla fullständigt blodantal och blodkemier.

Avbildningstester kan hjälpa till att ge en detaljerad titt på det aktuella området. Dessa kan inkludera:

• Röntgen
• datortomografi
• ultraljud
• MR-skanning
• röntgen

Om du har en misstänkt massa, är det enda sättet att bekräfta förekomsten av cancer genom att ha en biopsi: Ett prov av tumören tas bort med en nål eller genom ett kirurgiskt snitt. Sedan skickas den till en patolog för analys under mikroskop.

Ett genetiskt test som kallas cytogenetik kan bekräfta omarrangemanget av kromosom X och kromosom 18, vilket finns i de flesta fall av synovial sarkom.

Om cancer hittas kommer tumören att graderas. Synovial sarkom är vanligtvis en tumör av hög kvalitet. Detta innebär att cellerna har liten likhet med normala, friska celler. Högkvalitativa tumörer tenderar att spridas snabbare än lågkvalitativa tumörer. Det metastasizes till avlägsna platser i ungefär hälften av alla fall.

All denna information används för att besluta om den bästa behandlingen.

Cancern kommer också att arrangeras för att indikera hur långt den har spridit sig.

Finns det några komplikationer?

Synovial sarkom kan spridas till andra delar av kroppen, även när det har varit vilande länge. Tills det växer till en betydande storlek kanske du inte har symtom eller märker en klump.

Det är därför det är så viktigt att följa upp med din läkare även efter att behandlingen har avslutats och du inte har några tecken på cancer.

Den vanligaste metastasplatsen är lungorna. Det kan också spridas till lymfkörtlar, ben och din hjärna och andra organ.

Hämtmat

Synovial sarkom är en aggressiv form av cancer. Så det är viktigt att välja läkare som är specialiserade på sarkom och att fortsätta arbeta med din läkare efter att behandlingen har avslutats.