Vad skiljer mantelcell lymfom från andra lymfom?

Innehåll

• MCL är ett B-cell icke-Hodgkins lymfom
• MCL tenderar att påverka äldre män
• MCL är relativt sällsynt totalt sett
• Det sprider sig från mantelzonen
• Det är förknippat med specifika genetiska förändringar
• Det är aggressivt och svårt att bota
• Det kan behandlas med riktade terapier
• Takeaway

Lymfom är en blodcancer som utvecklas i lymfocyter, en typ av vita blodkroppar. Lymfocyter spelar en viktig roll i ditt immunförsvar. När de blir cancerösa, multiplicerar de okontrollerbart och växer till tumörer.

Det finns flera typer av lymfom. Behandlingsalternativen och utsikterna varierar från typ till typ. Ta en stund att lära dig hur mantelcelllymfom (MCL) jämförs med andra typer av denna sjukdom.

MCL är ett B-cell icke-Hodgkins lymfom

Det finns två huvudtyper av lymfom: Hodgkins lymfom och icke-Hodgkins lymfom. Det finns mer än 60 undertyper av icke-Hodgkins lymfom. MCL är en av dem.

Det finns två huvudtyper av lymfocyter: T-lymfocyter (T-celler) och B-lymfocyter (B-celler). MCL påverkar B-celler.

MCL tenderar att påverka äldre män

Enligt American Cancer Society drabbar Hodgkins lymfom oftast unga vuxna, särskilt människor i 20-årsåldern. Som jämförelse är MCL och andra typer av icke-Hodgkins lymfom vanligare hos äldre vuxna. Lymphoma Research Foundation rapporterar att de flesta med MCL är män över 60 år.

Sammantaget är lymfom en av de vanligaste typerna av cancer som drabbar barn och tonåringar. Men till skillnad från vissa typer av lymfom är MCL mycket sällsynt hos unga människor.

MCL är relativt sällsynt totalt sett

MCL är mycket mindre vanligt än vissa typer av lymfom. Det står för ungefär 5 procent av alla lymfomfall, enligt American Cancer Society. Detta innebär att MCL representerar cirka 1 av 20 lymfom.

Jämfört är den vanligaste typen av icke-Hodgkins lymfom diffust stort B-celllymfom, som står för ungefär 1 av 3 lymfom.

Eftersom det är relativt sällsynt kan många läkare inte känna till de senaste forsknings- och behandlingsmetoderna för MCL. När det är möjligt är det bäst att besöka en onkolog som är specialiserad på lymfom eller MCL.

Det sprider sig från mantelzonen

MCL får sitt namn från det faktum att det bildas i mantelzonen i en lymfkörtel. Mantelzonen är en ring av lymfocyter som omger mitten av en lymfkörtel.

När den diagnostiseras har MCL ofta spridit sig till andra lymfkörtlar, liksom till andra vävnader och organ. Det kan till exempel spridas till din benmärg, mjälte och tarm. I sällsynta fall kan det påverka din hjärna och ryggmärg.

Det är förknippat med specifika genetiska förändringar

Svullna lymfkörtlar är det vanligaste symptomet på MCL och andra typer av lymfom. Om din läkare misstänker att du har lymfom tar de ett vävnadsprov från en svullen lymfkörtel eller andra delar av kroppen för att undersöka.

Under ett mikroskop ser MCL-celler ut som vissa andra typer av lymfom. Men i de flesta fall har cellerna genetiska markörer som kan hjälpa din läkare att lära sig vilken typ av lymfom de är. För att ställa en diagnos kommer din läkare att beställa tester för att kontrollera specifika genetiska markörer och proteiner.

Din läkare kan också beställa andra tester, till exempel en CT-skanning, för att ta reda på om cancern har spridit sig. De kan också beställa en biopsi av din benmärg, tarm eller andra vävnader.

Det är aggressivt och svårt att bota

Vissa typer av icke-Hodgkins lymfom är låggradiga eller indolenta. Det betyder att de tenderar att växa långsamt, men i de flesta fall är de obotliga. Behandling kan hjälpa till att krympa cancer, men låggradigt lymfom återkommer vanligtvis eller kommer tillbaka.

Andra typer av icke-Hodgkins lymfom är höggradiga eller aggressiva. De tenderar att växa snabbt, men de är ofta härdbara. När den initiala behandlingen är framgångsrik återgår vanligtvis inte höggradigt lymfom.

MCL är ovanligt eftersom det visar egenskaper hos både höggradiga och låggradiga lymfom. Liksom andra höggradiga lymfom utvecklas det ofta snabbt. Men som låggradiga lymfom är det vanligtvis obotligt. De flesta människor med MCL går i remission efter sin första behandling, men cancer återkommer nästan alltid inom några år.

Det kan behandlas med riktade terapier

Liksom andra typer av lymfom kan MCL potentiellt behandlas med en eller flera av följande metoder:

• vakande väntan
• kemoterapidroger
• monoklonala antikroppar
• kombination kemoterapi och antikroppsbehandling som kallas kemoimmunterapi
• strålbehandling
• stamcellstransplantation

Food and Drug Administration (FDA) har också godkänt fyra mediciner som specifikt riktar sig till MCL:

• bortezomib (kardborre)
• lenalidomid (Revlimid)
• ibrutinib (Imbruvica)
• acalabrutinib (Calquence)

Alla dessa läkemedel har godkänts för användning under återfall, efter att andra behandlingar redan har prövats. Bortezomib har också godkänts som en förstahandsbehandling, som kan användas före andra tillvägagångssätt. Flera kliniska prövningar pågår för att studera användningen av lenalidomid, ibrutinib och acalabrutinib som förstahandsbehandlingar.

För att lära dig mer om dina behandlingsalternativ, prata med din läkare. Deras rekommenderade behandlingsplan beror på din ålder och din allmänna hälsa, samt var och hur cancer utvecklas i din kropp.

Takeaway

MCL är relativt sällsynt och utmanande att behandla. Men under de senaste åren har nya terapier utvecklats och godkänts för att rikta in sig på denna typ av cancer. Dessa nya terapier har avsevärt förlängt livet för människor som har MCL.

Om möjligt är det bäst att besöka en cancerspecialist som har erfarenhet av att behandla lymfom, inklusive MCL. Denna specialist kan hjälpa dig att förstå och väga dina behandlingsalternativ.