Idiopatisk lungfibros

Idiopatisk lungfibros (IPF) är ärrbildning eller förtjockning av lungorna utan känd orsak.

Vårdgivare vet inte vad som orsakar IPF eller varför vissa utvecklar det. Idiopatisk betyder att orsaken inte är känd. Tillståndet kan bero på att lungorna svarar på en okänd substans eller skada. Gener kan spela en roll för att utveckla IPF. Sjukdomen förekommer oftast hos personer mellan 60 och 70 år. IPF är vanligare hos män än kvinnor.

När du har IPF blir dina lungor ärrade och stelnade. Detta gör det svårt för dig att andas. Hos de flesta människor förvärras IPF snabbt över månader eller några år. I andra fall förvärras IPF över mycket längre tid.

Symtomen kan inkludera något av följande:

• Bröstsmärta (ibland)
• Hosta (vanligtvis torr)
• Kan inte vara lika aktiv som tidigare
• Andfåddhet under aktivitet (detta symptom varar i månader eller år, och med tiden kan det också uppstå vid vila)
• Känsla av svimning
• Gradvis viktminskning

Leverantören kommer att göra en fysisk undersökning och fråga om din medicinska historia. Du kommer att bli tillfrågad om du har utsatts för asbest eller andra toxiner och om du har varit rökare.

Den fysiska undersökningen kan upptäcka att du har:

• Onormala andetag låter som kallas knasar
• Blåaktig hud (cyanos) runt munnen eller naglar på grund av syrefattigt (med avancerad sjukdom)
• Förstoring och böjning av naglarna, kallad clubbing (med avancerad sjukdom)

Tester som hjälper till att diagnostisera IPF inkluderar följande:

• Bronkoskopi
• Högupplöst bröst CT-skanning (HRCT)
• Bröstkorgsröntgen
• Ekokardiogram
• Mätningar av syrehalten i blodet (arteriella blodgaser)
• Lungfunktionstester
• 6 minuters promenadtest
• Test för autoimmuna sjukdomar som reumatoid artrit, lupus eller sklerodermi
• Öppen lung (kirurgisk) lungbiopsi

Det finns inget känt botemedel mot IPF.

Behandlingen syftar till att lindra symtom och bromsa sjukdomsprogression:

• Pirfenidon (Esbriet) och nintedanib (Ofev) är två läkemedel som behandlar IPF. De kan hjälpa till att sakta lungskador.
• Människor med låga syrgasnivåer i blodet behöver syrgasstöd hemma.
• Lungrehabilitering botar inte sjukdomen, men det kan hjälpa människor att träna med mindre andningssvårigheter.

Att göra hem- och livsstilsförändringar kan hjälpa till att hantera andningssymtom. Om du eller någon familjemedlem röker är det dags att sluta.

En lungtransplantation kan övervägas för vissa personer med avancerad IPF.

Du kan lindra sjukdomsstressen genom att gå med i en supportgrupp. Att dela med andra som har gemensamma erfarenheter och problem kan hjälpa dig att inte känna dig ensam.

Mer information och stöd för personer med IPF och deras familjer finns på:

• Pulmonary Fibrosis Foundation - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• American Lung Association - www.lung.org/support-and-community/

IPF kan förbättras eller förbli stabil under lång tid med eller utan behandling. De flesta blir värre, även med behandling.

När andningssymtom blir svårare bör du och din leverantör diskutera behandlingar som förlänger livslängden, såsom lungtransplantation. Diskutera också planering av förskott.

Komplikationer av IPF kan inkludera:

• Onormalt höga nivåer av röda blodkroppar på grund av låga syrenivåer i blodet
• Kollapsad lunga
• Högt blodtryck i artärerna i lungorna
• Andningssvikt
• Cor pulmonale (höger hjärtsvikt)
• Död

Ring din leverantör omedelbart om du har något av följande:

• Andning som är hårdare, snabbare eller grundare (du kan inte ta djupt andetag)
• Att luta sig framåt när du sitter för att andas bekvämt
• Ofta huvudvärk
• Sömnighet eller förvirring
• Feber
• Mörkt slem när du hostar
• Blå fingertoppar eller hud runt dina naglar

Idiopatisk diffus interstitiell lungfibros; IPF; Lungfibros; Cryptogenic fibrosing alveolit; CFA; Fibrosing alveolit; Vanlig interstitiell lunginflammation; UIP

• Använd syre hemma

• Spirometri
• Klubbning
• Andningssystem

National Heart, Lung, and Blood Institute webbplats. Idiopatisk lungfibros. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Åtkomst 13 januari 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Interstitiell lungsjukdom. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. En officiell ATS / ERS / JRS / ALAT-riktlinje för klinisk praxis: behandling av idiopatisk lungfibros. En uppdatering av riktlinjerna för klinisk praxis 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopatisk interstitiell lunginflammation. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, red. Murray och Nadels lärobok för andningsmedicin. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 63.

Silhan LL, Danoff SK. Icke-farmakologisk terapi för idiopatisk lungfibros. I: Collard HR, Richeldi L, red. Interstitiell lungsjukdom. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 5.