Lungalveolär proteinos

Pulmonell alveolär proteinos (PAP) är en sällsynt sjukdom där en typ av protein byggs upp i lungens säckar (alveoler) i lungorna, vilket gör andningen svår. Lungmedel relaterade till lungorna.

I vissa fall är orsaken till PAP okänd. I andra förekommer det med lunginfektion eller ett immunproblem. Det kan också inträffa vid cancer i blodsystemet och efter exponering för höga nivåer av miljöämnen, såsom kiseldioxid eller aluminiumdamm.

Människor mellan 30 och 50 år drabbas oftast. PAP ses hos män oftare än hos kvinnor. En form av störningen är närvarande vid födseln (medfödd).

Symtom på PAP kan innehålla något av följande:

• Andnöd
• Hosta
• Trötthet
• Feber, om det finns lunginfektion
• Blåaktig hud (cyanos) i svåra fall
• Viktminskning

Ibland finns det inga symtom.

Vårdgivaren kommer att lyssna på lungorna med ett stetoskop och kan höra knasningar (rales) i lungorna. Ofta är den fysiska undersökningen normal.

Följande tester kan göras:

• Bronkoskopi med saltlösning av lungorna (sköljning)
• Bröstkorgsröntgen
• CT-skanning av bröstet
• Lungfunktionstester
• Öppen lungbiopsi (kirurgisk biopsi)

Behandlingen innebär att man då och då tvättar bort proteinsubstansen från lungan (hela lungspolning). Vissa människor kan behöva en lungtransplantation. Att undvika damm som kan ha orsakat tillståndet rekommenderas också.

En annan behandling som kan provas är ett blodstimulerande läkemedel som kallas granulocyt-makrofagkolonistimulerande faktor (GM-CSF), som saknas hos vissa personer med alveolär proteinos.

Dessa resurser kan ge mer information om PAP:

• Nationella organisationen för sällsynta störningar - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP Foundation - www.papfoundation.org

Vissa personer med PAP går i remission. Andra har en nedgång i lunginfektion (andningssvikt) som blir värre, och de kan behöva en lungtransplantation.

Ring din leverantör om du utvecklar allvarliga andningssymtom. Andfåddhet som förvärras med tiden kan signalera att ditt tillstånd utvecklas till en medicinsk nödsituation.

PAP; Alveolär proteinos; Lungalveolär fosfolipoproteinos; Alveolär lipoproteinos fosfolipidos

• Interstitiell lungsjukdom - vuxna - urladdning

• Andningssystem

Levine SM. Alveolära fyllningsstörningar. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Pulmonärt alveolärt proteinossyndrom. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, red. Murray och Nadels lärobok för andningsmedicin. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 70.