Restriktiv kardiomyopati

Restriktiv kardiomyopati avser en uppsättning förändringar i hur hjärtmuskeln fungerar. Dessa förändringar får hjärtat att fylla dåligt (vanligare) eller pressa dåligt (mindre vanligt). Ibland är båda problemen närvarande.

I fall av restriktiv kardiomyopati är hjärtmuskeln av normal storlek eller något förstorad. För det mesta pumpar det också normalt. Det slappnar emellertid inte normalt under tiden mellan hjärtslag när blodet återvänder från kroppen (diastol).

Även om huvudproblemet är onormal hjärtfyllning kanske hjärtat inte pumpar blod kraftigt när sjukdomen fortskrider. Den onormala hjärtfunktionen kan påverka lungorna, levern och andra kroppssystem. Restriktiv kardiomyopati kan påverka endera eller båda av de nedre hjärtkamrarna (kammare). Restriktiv kardiomyopati är ett sällsynt tillstånd. De vanligaste orsakerna är amyloidos och ärrbildning i hjärtat av okänd orsak. Det kan också inträffa efter en hjärttransplantation.

Andra orsaker till begränsande kardiomyopati inkluderar:

• Hjärtamyloidos
• Carcinoid hjärtsjukdom
• Sjukdomar i hjärtfoder (endokardium), såsom endomyokardiell fibros och Loefflers syndrom (sällsynt)
• Järnöverbelastning (hemokromatos)
• Sarkoidos
• Ärrbildning efter strålning eller kemoterapi
• Sklerodermi
• Hjärtatumörer

Symtom på hjärtsvikt är vanligast. Dessa symtom utvecklas ofta långsamt över tiden.Men symtom börjar ibland mycket plötsligt och är svåra.

Vanliga symtom är:

• Hosta
• Andningsproblem som uppstår på natten, med aktivitet eller när du ligger platt
• Trötthet och oförmåga att träna
• Aptitlöshet
• Svullnad i buken
• Svullnad i fötter och fotleder
• Ojämn eller snabb puls

Andra symtom kan inkludera:

• Bröstsmärta
• Oförmåga att koncentrera sig
• Låg urinproduktion
• Behöver kissa på natten (hos vuxna)

En fysisk undersökning kan visa:

• Förstorade (utsträckta) eller utbuktande nerver
• Förstorad lever
• Lunga knakar och onormala eller avlägsna hjärter ljud i bröstet hörs genom ett stetoskop
• Vätskebackup i händer och fötter
• Tecken på hjärtsvikt

Tester för restriktiv kardiomyopati inkluderar:

• Hjärtkateterisering och koronar angiografi
• Bröst CT-skanning
• Bröstkorgsröntgen
• EKG (elektrokardiogram)
• Ekokardiogram och dopplerstudie
• MR i hjärtat
• Nukleär hjärtavläsning (MUGA, RNV)
• Studier av serumjärn
• Test av serum och urin

Restriktiv kardiomyopati kan verka liknar konstriktiv perikardit. Hjärtkateterisering kan hjälpa till att bekräfta diagnosen. Sällan kan en biopsi av hjärtat krävas.

Det tillstånd som orsakar kardiomyopati behandlas när det kan hittas.

Få behandlingar är kända för att fungera bra för restriktiv kardiomyopati. Huvudmålet med behandlingen är att kontrollera symtomen och förbättra livskvaliteten.

Följande behandlingar kan användas för att kontrollera symtom eller förhindra problem:

• Blodförtunnande läkemedel
• Kemoterapi (i vissa situationer)
• Diuretika för att avlägsna vätska och förbättra andningen
• Läkemedel för att förhindra eller kontrollera onormala hjärtrytmer
• Steroider eller kemoterapi av vissa orsaker

En hjärttransplantation kan övervägas om hjärtfunktionen är mycket dålig och symtomen är svåra.

Människor med detta tillstånd utvecklar ofta hjärtsvikt som förvärras. Problem med hjärtrytm eller "läckande" hjärtklaffar kan också uppstå.

Personer med begränsande kardiomyopati kan vara hjärttransplantationskandidater. Utsikterna beror på orsaken till tillståndet, men det är vanligtvis dåligt. Överlevnad efter diagnos kan överstiga 10 år.

Ring din vårdgivare om du har symtom på restriktiv kardiomyopati.

Kardiomyopati - begränsande; Infiltrativ kardiomyopati; Idiopatisk myokardiell fibros

• Hjärta - sektion genom mitten
• Hjärta - framifrån

Falk RH, Hershberger RE. De utvidgade, begränsande och infiltrativa kardiomyopatierna. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok om kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Sjukdomar i myokardiet och endokardiet. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 54.