Skleroserande kolangit

Skleroserande kolangit avser svullnad (inflammation), ärrbildning och förstörelse av gallgångarna i och utanför levern.

Orsaken till detta tillstånd är i de flesta fall okänd.

Sjukdomen kan ses hos personer som har:

• Inflammatorisk tarmsjukdom (IBD) såsom ulcerös kolit och Crohns sjukdom
  
• Autoimmuna störningar
• Kronisk pankreatit (inflammerad bukspottkörtel)
• Sarcoidos (en sjukdom som orsakar inflammation i olika delar av kroppen)

Genetiska faktorer kan också vara ansvariga. Skleroserande kolangit förekommer oftare hos män än kvinnor. Denna sjukdom är sällsynt hos barn.

Skleroserande kolangit kan också orsakas av:

• Choledocholithiasis (gallsten i gallgången)
• Infektioner i levern, gallblåsan och gallgångarna

De första symptomen är vanligtvis:

• Trötthet
• Klåda
• Guling av hud och ögon (gulsot)

Men vissa människor har inga symtom.

Andra symtom kan inkludera:

• Förstorad lever
• Förstorad mjälte
• Förlust av aptit och viktminskning
• Upprepa episoder av kolangit

Även om vissa människor inte har symtom, visar blodprov att de har onormal leverfunktion. Din vårdgivare kommer att leta efter:

• Sjukdomar som orsakar liknande problem
• Sjukdomar som ofta förekommer med detta tillstånd (särskilt IBD)
• Gallstenar

Tester som visar kolangit inkluderar:

• CT-skanning i buken
• Ultraljud i buken
• Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP)
• Leverbiopsi
• Magnetisk resonans kolangiopankreatografi (MRCP)
• Perkutan transhepatisk kolangiogram (PTC)

Blodprov inkluderar leverenzymer (leverfunktionstester).

Läkemedel som kan användas inkluderar:

• Kolestyramin (som Prevalite) för att behandla klåda
• Ursodeoxikolsyra (ursodiol) för att förbättra leverfunktionen
• Fettlösliga vitaminer (D, E, A, K) för att ersätta det som går förlorat från själva sjukdomen
• Antibiotika för att behandla infektioner i gallgångarna

Dessa kirurgiska ingrepp kan göras:

• För in ett långt, tunt rör med en ballong i slutet för att öppna upp smalningen (endoskopisk utvidgning av ballongen)
• Placering av ett avlopp eller rör för större förminskning (förträngningar) av gallgångar
• Proctocolectomy (avlägsnande av kolon och rektum, för dem som har både ulcerös kolit och skleroserande kolangit) påverkar inte utvecklingen av primär skleroserande kolangit (PSC)
• Levertransplantation

Hur bra människor gör varierar. Sjukdomen tenderar att bli värre med tiden. Ibland utvecklas människor:

• Ascites (ansamling av vätska i utrymmet mellan slemhinnan i buken och bukorganen) och åderbråck (förstorade vener)
• Gallcirros (inflammation i gallgångarna)
• Leversvikt
• Ihållande gulsot

Vissa människor utvecklar infektioner i gallgångarna som återkommer.

Människor med detta tillstånd har en hög risk att utveckla cancer i gallgångarna (kolangiokarcinom). De bör kontrolleras regelbundet med ett leveravbildningstest och blodprov. Människor som också har IBD kan ha en ökad risk att utveckla cancer i tjocktarmen eller ändtarmen och bör ha periodisk koloskopi.

Komplikationer kan inkludera:

• Blödande matstrupssår
• Cancer i gallgångarna (kolangiokarcinom)
• Cirros och leversvikt
• Infektion i gallsystemet (kolangit)
• Förminskning av gallgångarna
• Vitaminbrister

Primär skleroserande kolangit; PSC

• Matsmältningssystemet
• Gallvägen

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Primär och sekundär skleroserande kolangit. I: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, red. Zakim och Boyers hepatologi. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 43.

Ross AS, Kowdley KV. Primär skleroserande kolangit och återkommande pyogen kolangit. I: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, red. Sleisenger och Fordtrans mag-tarm- och leversjukdom: patofysiologi / diagnos / hantering. 10: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. Hantering av primär skleroserande kolangit. I: Cameron JL, Cameron AM, red. Nuvarande kirurgisk terapi. 12: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 453-458.